Dahiliye

[NuraN]

THALASSEMI MAJÖR'ün Tedavisi Nedir?

Tüm kalitsal hastaliklarda oldugu gibi thalassemi majörün de KESIN BIR TEDAVISI YOKTUR. Ancak hastalarin, yasamlarini sürdürebilmeleri ve yasam kalitelerini arttirabilmeleri için ömür boyu tedaviye ihtiyaçlari vardir.

Suanda uygulanan en uygun tedavi;

Kan nakli, desferal tedavisi ve gerekli oldugunda dalagin ameliyatla alindigi kombine bir tedavidir.

Hasta ömür boyu 2-3 haftada bir kan alir. Hemoglobin düzeyini normalde tutabilmek için alyuvar (eritrosit) aktarimi yapilir. Her kan aktarimindan sonra yeni kan içindeki kirmizi kan hücreleri bir sonraki kan aktarimina kadar yavas yavas parçalanir ve parçalanan kan hücrelerinden salinan demir, vücutta birikir. Biriken demir ise vücut disina atilmazsa, karaciger kalp ve diger organlara zarar verir. Çocugun büyüme ve gelisimini engeller. Eger bu zarar engellenmezse thalassemi hastalari ergenlik çaginda kaybedilebilir. Bu nedenle biriken demirin vücuttan atilmasi gerekir. Bu da DESFERAL isimli ilaç ile saglanir. Bu ilaç, her gece desferal pompasi ve özel bir igne araciligiyla 10-12 saat gibi uzun bir sürede deri altina verilerek vücuttan demiri toplar ve idrar ile atar. Dalagin asiri büyümesi durumunda ise cerrah tarafindan ameliyat ile dalak alinir (splenektomi).

Demir atilimini kolaylastirmak için günümüzde yeni arastirmalar ve çalismalar halan sürmektedir. Dijital olmayan, elastik ve tek kullanimlik infüzyon pompalari ile islem biraz daha etkili ve kolay hale gelmistir. Bunun yaninda desferal yerine agizdan hap kullanim çalismalari sürmektedir.

• Tedavi ile ilgili son gelismeleri sitemizden takip edebilirsiniz.

ALTERNATIF TEDAVI ;

KEMIK ILIGI NAKLI:

Bir thalasseminin, kemik iligi yeterli ve normal sayida alyuvar hücresi yapamaz. Çalismayan kemik iligi yerine normal kemik iligi yerlestigi takdirde problem çözümlenebilir. Tabi bu, iligin thalassemili vücudun reddetmeyecegi, hastanin doku yapisina uygun bir donör (verici)den alinmasi ile olur.

KÖK HÜCRE NAKLI:

Son yillarda kemik iligi disinda periferik kan ve kord kaninin da kök hücre kaynagi olarak kullanilmasi, kök hücre naklini gündeme getirmisti.

THALASSEMI MAJÖR'da Yasanan

Fiziksel, Ruhsal ve Ekonomik SORUNLAR!

Thalassemi hastalari her kan transfüzyonlarinda; transfüzyon esnasinda yasanabilecek reaksiyonlarin yani sira kan yolu ile bulasan hastaliklarin [Malarya parazitleri (sitma), Sifilis, AIDS, Hepatit Enfeksiyonlari vb…] bulasma riskiyle de karsi karsiya kalirlar.

Düsük kan aktarimi ve asiri demir birikimi ile ciddi kalp komplikasyonlari sik görülür. Bu sorun erken yasta ölüm sebebi olarak karsimiza çikmaktadir.

Asiri demir birikimi nedeniyle karaciger büyümesi olur. Ayrica kan aktarimi esnasinda geçebilecek hepatit enfeksiyonlari ki özellikle Hepatit C virüsü karacigerde yerlesirse Kronik Hepatite dönüsebilir. Hatta bu siroz ve karaciger kanserine kadar gidebilir.

• Günümüzde Hepatit B virüsüne karsi asilama ile bagisiklik saglanabilirken Hepatit C asisi mevcut degildir!

Asiri demir birikimi, Endokrinolojik komplikasyonlara da neden olur. Demir vücut fonksiyonlarinin çogunu kontrol eden endokrin bezlerine girer ve onlari baskilar. Bu ergenlikte büyüme gelismeyi yavaslattigi yada engelledigi gibi yetiskinlerde seksüel yönden düsüs gözlenebilir. Bunun yaninda hipertriodizm ve hipoparatriodizm gelisebilir. Ayrica demir birikimi pankreasin islevini bozdugundan diabetes mellitüs (seker hastaligi) görülür.

Asiri demir bikrimi, cilt üzerinde koyu bir rengin ve yama gibi noktalarin olusmasina neden olur.

Thalassemi hastalarinda, osteoporoz (kemik erimesi) de görülmektedir. Buna sebep olan faktörler ise; kansizlik nedeniyle dokularin oksijensiz kalmasi, demir birikimi, desferrioxamine yan etkisi yaninda, endokrin faktörler ve genetik faktörlerdir.

Bir thalassemi hastasi ve ailesi ayni zamanda ekonomik açidan da çok büyük sorunlar yasar. Çünkü aylik maliyeti çok ciddi rakamlara ulasan bir hastaliktir. Yasam boyu, her ay böyle bir maliyetin hastanin kendisi/ailesi tarafindan karsilanmasi mümkün degildir. Bu nedenle hiçbir saglik güvencesi olmayan hastalarin yasam süreleri ve yasam kaliteleri düsmektedir. Bu günün sartlarinda ortalama aylik tedavi maliyet, 1,5 – 2 milyardir ! Bunun yaninda hastanede oldugu gün için yeme-içme, ulasim ve sehir disindan geliyorsa gerektiginde konaklama ihtiyaçlari için yaptigi harcamalar da söz konusudur.

Böyle bir hastaligi tasiyor olmak hasta ve yakinlari için hiçte kolay degildir. Özelliklede bireyin kendisi için bunu ömür boyu tasimak çok zor bir istir.

Böyle bir tedaviye ömür boyu katlanmak, sonradan ortaya çikan diger fiziksel rahatsizliklara direnç gösterip onlarla bas edebilmek, bu maliyetin altindan kalkabilmek, kendi kisiligini ve benligini bulma çabalari, yasitlariyla arasinda olusan farkliliklari kabullenebilmek ve topluma kendini kabul ettirmek, egitim ve is hayatinda önüne konan büyük engellerle mücadele etmek, saglikli bireylerle arkadaslik kurabilmek ve karsi cinsle iliski olusturabilmek, daha da önemlisi ölüm kaygisiyla yasamak çok ama ÇOK ZORDUR !!!

THALASSEMI MAJÖR Nasil Önlenebilir?

Dogum Öncesi Tani (Prenatal Tani) Yöntemi ile hastaligi anne karninda erken dönemde tanimlayarak, aileye gebeligi sonlandirma sansi verebilir. Bu suretle thalassemi hastasi bebeklerin dogumu önlenmis olur.

Iki tasiyicinin evlenmesi durumunda hamileligin 6.-8. haftasi koriyonik villustan (kordon bagindan) veya 18.-22. haftasinda bebekten alinan sivi örnegi ile bebegin hasta olup olmadigi ögrenilir. Bebek hasta ise anne- baba ile görüsülerek bebegin dogmasi engellenir. Dogum öncesi tani ile saglam olacagi belirlenen bebeginde dogmasina izin verilir.

Dogum Öncesi Tani (Prenatal Tani) Tüm Üniversite hastanelerinde yapilmaktadir.

[NuraN]

THALASSEMİA’DE KEMİK İLİĞİ NAKLİ

GİRİŞ

Thalassemia,hemoglobin yapısındaki globin zincirlerinin yapımında bozukluğa yol açan heraditel hastalıklar grubuna betimlemekte kullanılan bir terimdir. Thalassemia dünyada en sık görülen tek gen bozukluğudur.Özellikle Akdeniz bölgesi,Orta Doğu ve Asya kıtasında Thalassemia’ye çok sık rastlanmaktadır.Sadece Akdeniz bölgesinde 200.000 Beta Thalassemia Majör’lü hasta olduğu varsayılmaktadır.Yunanistan,Güney İtalya,İran, Güney Rusya,Hindistan ve Güneydoğu Asya’da taşıyıcılık oranı % 10-15 arasındadır. Beta Thalassemia Majör’de erişkin tip Hemoglobin A’nın Beta zincirinde sentez bozukluğu söz konusudur.Bunun sonucunda zincir yapımında oluşan dengesizlik,eritroid prekürsörlerde ve eritrositlerde serbest Beta zincirlerinin birikimine neden olur.Bu durumda intramedüller parçalanma,apoptozis,ineffektif eritropoezis ve hemolitik anemiye yol açar.

Son 30 yılda, Thalassemia’li hastaların izlem ve tedavisinde önemli değişiklikler olmuştur.Düzenli transfüzyon uygulamaları ve demir birikimine yönelik şelasyon tedavileri Thalassemia’li çocukların hayat kalitesini önemli ölçüde arttırmıştır.Düzenli eritrosit transfüzyonları anemi komplikasyonlarını ve kompansatuar kemik iliği genişlemesini engeller.Demir şelasyonunda kullanılan desferroksamine ile de demir birikimine bağlı komplikasyonlar büyük ölçüde engelleneceğinden sürvi uzar.Artık Thalassemia hızla ölüme yol açan bir hastalık değil uzun sürvi sağlanabilen kronik bir hastalık olarak tanımlanabilir.

Ancak tüm bu tedavi yaklaşımları pahalı,temini zor,kişiye rahatsızlık verici ve zaman alıcıdır.Tüm bu nedenlerle tedaviye uyumda ciddi sorunlar yaşanmaktadır. Ayrıca yinede engellenemeyen demir birikimi sonucu gelişen organ yetersizlikleri ve özellikle gelişmekte olan ülkelerde kanla geçen viral infeksiyon etkenlerinin yol açtığı hepatitler hastalığı progressif ve fatal hale getirmektedir.Gelecekte belki kolay uygulanır oral kelatör ve genetik mühendislikle yapılabilecek gen manüplasyonları hastalığın tedavisinde önemli aşamalar sağlayabilecektir.Ancak bugün için uygulanabilecek en uygun tedavi yaklaşımı,hastalığın kemik iliğinde olduğu da göz önüne alınırsa,allojenik kemik iliği nakli (AKİT) dir.

Son yıllarda özellikle gelişmekte olan ülkelerde tedavi yaklaşımları yanında koruyucu hekimlik de önem kazanmıştır.Genetik danışma ve prenatal tanı ile defektif gebeliklerin sonlandırılması konusunda başarılı çalışmalar yapılmaktaysa da,dini ve sosyal sorunlar bu yöntemlerin etkinliğini azaltmakta ve toplumsal bir eliminasyonu engellemektedir.

KEMİK İLİĞİ NAKLİ

Kemik İliği Transplantasyonu (KİT) günümüzde onkolojide ve onkoloji dışı pek çok hastalığın tedavisinde başarıyla kullanılmaktadır.Onkolojide,özellikle cerrahi-kemoterapi-radyoterapi gibi diğer tedavi yöntemlerinin başarısız kaldığı olgularda KİT hayat kurtarıcı olabilir.Konjenital veya edinsel pek çok hematolojik ve immünolojik sorunun tedavisinde de KİT uygulanmaktadır.3 uygulama şekli vardır.Allojenik,otolog ve sinjenik KİT.Kök hücre kaynağı olarak da kemik iliği yanında periferik kök hücre, kordon kanı ve fetal karaciğer hücrelerinden yararlanılmaktadır.

Thalassemia’de ilk başarılı uygulama 1981’de Thomas ve arkadaşları tarafından Seattle, ABD’de yapılmıştır.Hiç transfüze edilmemiş,18 aylık bir bebek olan bu olguya HLA uygun kız kardeşinden AKİT uygulanmış ve halen devam etmekte olan uzun,hastalıksız bir sürvi sağlanmıştır.İlk seri çalışmalar da Lucarelli ve arkadaşları tarafından Pesaro, İtalya’dan yayınlanmıştır.Öncü niteliğindeki ve hazırlama rejimi olarak Siklofosfamid (CY) + Tüm Vücut Işınlaması (TBI) kullanılarak yapılan AKİT’lerde en büyük sorun graft rejeksiyonu ve erken toksisite olmuştur.1983’ten beri ise Santos’un lösemili hastalar için önerdiği Busulfan (BU) + Siklofosfamid (CY) başarıyla kullanılmaktadır. Bugün Thalassemia’de,allojenik uygulamalarda,kardeş veya HLA uyumlu panel kaynaklı vericilerin kemik iliği,periferik kök hücre ve kordon kanı kaynak olarak kullanılmaktadır.

[NuraN]

SONUÇ

KİT ilk kez malignitelerde ve hızla fatal olabilecek durumlarda kullanılmıştır. Ancak hızla kullanım alanları artmış ve özellikle hemoglobinopatilerde önemli kullanım alanı bulmuştur.1982’deki ilk başarılı uygulamadan sonra dahi Thalassemia’de KİT’in yeri ciddi tartışmalara yol açmıştır.Başarılı sonuçlara rağmen pek çok yerde hayat kurtarıcı olarak değil elektif bir işlem olarak görülmektedir.Etik yönü de halen tartışılmaktadır. Pek çok hematoloji Thalassemia tedavisinde konservatif yaklaşımları benimserken,vericisi olanlarda bile gen tedavisinin yakın bir tarihte uygulanması olasılığı ile çekimser kalmaktadırlar.Ancak gen tedavisi henüz oldukça problemli ve pratik uygulamalardan uzaktır.

Bugün için AKİT Thalassemia’de tek küratif yaklaşımdır ve Thalassemia’nin sık görüldüğü pek çok ülkede KİT programlarına alınmıştır.Özellikle HLA uygun aile içi vericisi olan Sınıf I hastalarda,erken dönemde yapılacak KİT büyük oranlarda küratiftir ve hastalara bu şans tanınmalıdır.


KÖK HÜCRE NAKLI

Kemik iligi transplantasyonu yillardan beri bazi kanser türlerinde ve dogustan olan bazi hastaliklarin tedavisinde basari ile uygulanmaktadir.Son yillarda bu konudaki bilimsel çalismalara teknolojideki gelismelerinde eklenmesiyle önemli gelismeler saglanarak,kemik iligi transplantasyonunun birçok hastalikta tek tedavi sansi olarak kullanimi gündeme gelmistir.Kemik iligi disinda periferik kan ve kord kaninin da kök hücre kaynagi olarak kullanilmasi ile kemik iligi nakli yerine “kök hücre transplantasyonu” terimi tercih edilmektedir.

KÖK HÜCRE KAYNAKLARI :

Kök hücre vericisi olarak tercih edilen doku gruplari tam uyumlu kardeslerdir. Bir veya birkaç antijeni uyumlu olmayan kardes,anne-baba veya doku gruplari tam uyumlu akraba olmayan vericilerden de kök hücre transplantasyonu yapilabilir.Ancak doku grubu tam uyumlu kardeslerden yapilan transplantasyonlar daha basarili ve sorunsuz seyretmektedir.

TRANSPLANTASYONDA KULLANILACAK KÖK HÜCRE KAYNAGI OLARAK;

• Kemik Iligi

• Periferik Kan

• Kordon Kani kullanilabilmektedir.

PERIFERIK KÖK HÜCRE TRANSPLANTASYON AVANTAJLARI:

• Daha hizli engrafman saglanmasi,

• Trombosit ve eritrosit ihtiyaci daha az,

• Daha az antibiyotik tedavisi,

• Hastanede kalis süresi daha kisa,

• Donöre genel anestezi ve invaziv teknikler gerekmiyor.

[NuraN]

I. KÖK HÜCRELERIN HAZIRLANMASI :

Periferik kök hücreler aferez ünitelerinde periferik kök hücre toplama programi kullanilarak toplanir.Kök hücre toplanacak hasta veya donör önceden hiçbir islem yapilmadan veya kemik iliginden kök hücreleri periferik kana çikarmak için mobilizasyon uygulanarak toplama islemine alinirlar.

MOBILIZASYON YÖNTEMLERI VE KÖK HÜCRE TOPLANMASI:

• Kemoterapi

• Büyüme Faktörleri-GCSF,GMCSF

• Kemoterapi + Büyüme Faktörleri

Sadece kemoterapi veya sadece büyüme faktörleri kullanildiginda kök hücre sayisi normalin 10-30 kati kadar arttirilabilirken,kemoterapi + büyüme faktörleri kullanildiginda 50-200 kat kök hücre artisi saglanabilmektedir.Ancak kemoterapi sadece otolog transplantasyonlarda uygulanmaktadir.

Kemoterapi amaciyla siklofosfamid,etoposid veya baska protokoller kullanilabilmektedir.Kemoterapi sonrasi beyaz küre 1500-2000/mm3 düzeyine gelince afereze baslanmaktadir.

Mobilizasyon amaciyla büyüme faktörü olarak genellikle granülosit stimüle edici faktör (GCSF) veya granülosit-makrofaj stimüle edici faktör (GMCSF) kullanilmaktadir. Kök hücre toplamak için büyüme faktörü uygulanmasini takiben 5.günde aferez islemine baslanir.Afereze devam edilecek ise 6 ve 7.günlerde de büyüme faktörü kullanilabilir.Ancak 7.günden sonra periferik kandaki kök hücre sayisinin azaldigi bildirilmektedir.

Aferez ünitelerinde yapilan kök hücre toplama islemine bir seansi yaklasik 3-4 saat kadar sürebilmektedir.Islem süresi ve seans sayisi toplanmasi hedeflenen hücre sayisina bagli olarak degisebilmektedir.Tek seans yeterli olabilecegi gibi bazen 3 veya 4 seansa gerek duyulabilmektedir.Periferik kök hücre toplama islemlerinin bir aferez ünitesinde hasta (veya donör) bir koltukta otururken yapilabilmesi ve kemik iligi toplanmasi için gerekli olan ameliyathane sartlari ve genel anesteziye gerek duyulmamasi önemli bir avantajdir.

Toplanan kök hücreler eger alici hasta hazir ise hemen kateterden infüzyonla verilir.Otolog transplantasyon veya alici hastanin hazirlanacagi durumlarda özel koruyucu karisimlar ile (DMSO ve HES) karistirilan kök hücreler derin dondurucularla dondurulduktan sonra azot tankina konularak senelerce saklanabilir.

[NuraN]

II. ALICININ HAZIRLANMASI

• Biyokimyasal,mikrobiyolojik ve serolojik testler yapilir.Dis çürükleri gibi enfeksiyon kaynaklari tedavi edilir.Hastaya ve aileye yapilacak islemler hakkinda bilgi verilir.Transplantasyon için uygun ortam sartlarina sahip transplantasyon servisine yatirilir.

• Çift lümenli Hickman kateter takilir.Antibakteriyel,antiviral ve antifungal proflaktik tedavi baslanir.

• Conditioning (hazirlama) rejim: Yüksek doz kemoterapi veya total vücut isinlamasi ile yapilir.Altta yatan hastaligin tipine göre degisiklik gösterir. Talasemili hastalar için genellikle busulfan + siklofosfamid kullanilir.Bu tedavinin üç amaci vardir:

• Kemik iliginde bosluk açma,

• Immünosüpresyon,

• Hastaligin eredikasyonu.

Hazirlama rejiminde kullanilan tedavilerin gastrointestinal,renal,hepatik, pulmonel ve kardiak sistemler üzerine yüksek toksik etkileri vardir.

• GVH proflaksisi: Donör lenfositlerinin neden olabilecegi graft versus host hastaligina önlem olarak siklosporin A ve methotraxate kullanilmaktadir.

PERIFERIK KÖK HÜCRE TRANSPLANTASYONU KOMPLIKASYONLARI:

1. KÖK HÜCRE TOPLANMASI ASAMASINDA :

• Trombositopeni,

• Anemi,

• Lökopeni,

• Hipokalsemi

• Mobilizasyon rejimlerinin komplikasyonlari.

[NuraN]

2. CONDITIONING – YÜKSEK DOZ HAZIRLAMA KEMOTERAPISI ASAMASIMDA :

• Nötropenik sepsis,

• Trombositopenik kanamalar,

• Hepatik veno-oklusive hastalik,

• Intertisiyel pnömoni,

• Geç engrafman,

• Greft basarisizligi,

• SSS toksisitesi

3. KÖK HÜCRE INFÜZYONU ASAMASINDA :

• Ates,titreme

• Tasikardi,

• Bulanti,kusma

[NuraN]

Akrep ve yılan sokması

YILAN SOKMALARI:



ÇINGIRAKLI YILAN SOKMALARI

Dr. Cemil KAVALCI

Birleşik Devletlerde yaklaşık 115 yılan türünden 19 tanesinin zehiri vardır .Her yıl yaklaşık 45000 yılan sokması oluyor, 8000 tanesini zehirli yılan oluşturuyor.Çoğu sokma sıcak yaz aylarında yılan ve kişi aktifken olur. Eskiden zehirli yılan sokmalannın mortalitesi %25 ti, günümüzde antivenom olması ve ileri acil bakımdan dolayı mortalite oranı %0.5'in altına inmiştir. Yılda yaklaşık 5-10 ölüm olur.

Hendek yılanı veya mercan yılanını içeren Kuzey Amerika Zehirli yılan sokması önemlidir. Yabancı türlerden kaynaklanan önemli yılan sokması nadirdir,ama hayvanat bahçesi personelinde görülebilir. Bölgesel zehirlenme merkezinden antivenom,yılanın tanınması ve toksisite bigileri alınabilir.

Engerek yılanı hendek yılanı olarakta adlandırılır ,orta hatta göz ve burun seviyesinin altında yerleşmiş çukur vardır. Çukur kan ısisına karşı sıcaklık reseptörü olarak yol göstericidir. Engerek yılanının ağzında 2 dişi vardır, mercan yılanının kısa, sabit ve dik dişleri vardır.

Patofizyoloji: Hendek yılanı venomu komplex enzim karışımıdır. Lokal doku zedelenmesi, sistemik vasküler hasar, hemoliz, fibrinoliz ve nöromuskuler disfonksiyon yapar. Lokal ve sistemik etkilerin kombinasyonuyla sonuçlanır. Hendek yılanı venomu hızlıca kan damarlarının permeabilitesini değiştirerek plazma ve kanın çevreleyen dokuya sızmasına ve hipovolemiye yol açar. Fibrinojen ve trombositleri tüketir ve koagülopati oluşturur. Bazı türler nöromuskuler iletiyi bozarak ptozis, solunum yetmezliği ve diğer nörolojik etkileri oluşturur.

Klinik: Hendek yılanı sokmalarının %25'i kurudur, venom etkileri gelişmez. Zehirlenme belirtilerinin görülmesi için venom ve kişinin komplex etkileşimi gerekir. Yılanın türüne ve büyüklüğüne kişinin yaşına ve büyüklüğüne, sokmadan sonra geçen zamana, sokmanın karakteristiklerine (yeri, sayısı, derinliği) bağlı olarak klinik değişir. Hendek yılanı sokması lokal ve sistemik hasarın derecesine bağlı olarak genellikle hafif orta ve şiddetli olarak sınıflanır.

Çukur Yılanı Zehirlenmesinin Derecelendirilmesi.:

Hafif Zehirlenme:

Isırma alanında sınırlı şişlik, kızarıklık ve ekimoz

Sistemik bulgular ve semptomlar yoktur veya azdır

Koagülasyon parametreleri normaldir. Diğer önemli lab.bulguları normaldir.

Orta Zehirlenme:

Şişlik, kızarıklık ve ekimoz sokulan extremitenin büyük kısmını içerir

Sistemik semptom ve bulgular vardır. Ancak hayatı tehdit etmezler. Bunlar: Bulantı, kusma, ağızda uyuşma veya olağandışı tat, hafif hipotansiyon (SB>80mmHg), hafif taşikardi ve taşipneyi içerir.

Koagülasyon parametreleri anormaldir. Klinik olarak önemli olmayan kanama vardır. Diğer lab. testlerinde şiddetli bozukluk yoktur.

Şiddetli Zehirlenme

Şişlik,ekimoz giriş extremitesini içerir ve hızla ilerler.

Sistemik semptom ve bulgular belirgindir. Şiddetli mental durum değişmesi,bulantı ve kusma, hipotansiyon (SB<8OmmHg), şiddetli taşikardi, taşipne ve diğer solunum bozuklukları görülür.

Koagülasyon parametreleri anormaldir. Ciddi kanamalar görülür. Protrombin zamanı ölçülemez, PTT ölçülemez, tombositler<20000, fibrinojen ölçülemez. Diğer lab. değerlerinde şiddetli anormallik vardır.

Hendek yılanı sokmasının ana görünümü: Bir veya daha çok diş izi görülmesi, lokalize ağri ve Sokma yerinden yayılan ilerleyici ödemdir. Diğer erken semptom ve bulgular; bulantı, kusma, güçsüzlük, ağızda uyuşrna, taşikardi, baş dönmesi, hematüri, hematemez, trombositopeni ve fasikülasyonlardır. Şişlik genellikle 15-30 dk. sonra ortaya çıkar. Şiddetli vakalarda şişlik ilerler. Şiddeti daha az zehirlenmelerde ödem 1-2 günlük peryotta gelişir. Ödem havayoluna yakınsa veya kasları tutmuşsa hayati tehdit edebilir veya sistemik etkilere yol açabilir. ilerleyen ekimoz subkutan dokuya kanın sızmasına bağlıdır. Ekimoz sokma bölgesinde dk'lar veya saatler içinde gelişir. Hemokonsantrasyon subkutan dokuya suyun kaybındandır. Takiben Hb azalır, kan kaybına bağlı koagülopati gelişir.

[NuraN]

Tanı: Tanıda diş izlerinin görülmesi ve hikaye temeldir. Klinikte zedelenme 3 yolda olabilir

1)Lokal zedelenme: ödem, ağrı, ekimoz

2)Koagülopati: trombositopeni, artmiş protrombin zamanı, hipofibrinojenemi

3)Sistemik etkiler: Ağızda ödem veya parastezi, ağızda metalik veya kauçuk tadı, hipotansiyon, taşikardi

Tedavi:

İlk Yardım:

ilk yardım tedbirleri kesin tıbbi bakımı ve antivenom verilmesini geciktirmemelidir. Hendek yılanı sokması olan tüm hastalar uygun sağlık bakımı almalıdır. Tavsiye edilen ilk yardım tedbirleri şunlardır; Hareket venom emilimini artırdığı için hasta sakin kalmalıdır. Extremite nötral pozisyonda, kalp seviyesinin altında sabit tutulmalıdır. Fiziksel aktivite kısıtlanmalıdır. Sokulan kişi çabucak tıbbi bakımın yapılacağı yere götürülmelidir.

Bazı ilk yardım ürünleri satılmaktadır. Sawyer Extractör Emme pompası kullanılır. Insizyon olmaksızın zehri uzaklaştırır. Diğer faydasız ve tehlikeli teknikler elektrik şoku ve buz uygulanmasıdır. Sokma alanına tek basma elektrik soka uygulanması kullanılmamalıdır. Buzlu su uygulanması yaralanmayı kötüleştirir. Turnike kontrendikedir. Çünkü arteryel akımı tıkar ve iskemiye yol açar. Konstriktör bandlar bazen faydalı olabilir. Özellikle erken tıbbi bakım sağlanamıyorsa faydahdır. Konstriktör band venomun emilimini geciktirir, doku. zedelenmesini artırır ama sistemik etkilerin şiddetim azaltır.

ACİL YÖNETİMİ: Hastane öncesi fazda personel extremiteyi hareketsiz tutmalı, diğer extremiteden i.v. yol açılmalı, oksijen verilmeli, sokulan kişi tıbbi bakımın yapılacağı yere taşınmalıdır.

Yılan sokmasının başlangıç yönetimi ileri yaşam desteğini içerir. Hasta hipotansifse i.v, izotonik verilmelidir. Diğer destekleyici tedbirler extremite inmobilizasyonu ve venom absorpsiyonunun azaltılmasını içerir.

Zehirli yılan sokmasında tedavide esas Antivenin verilmesidir.İlerieyen semptom ve bulguları olan tüm hendek yılanı sokmalarında acilen antivenom verilmelidir. Ancak at serumundan elde edilen Antivenin infüzyonu sırasında allerjik reaksiyon gelişebilir. Antivenin verilmeden önce deri testi yapılmalıdır. Ancak antivenom verilirken yarar/zarar oranı hesaplanmalıdır. Antivenom. 15-45dk içinde solüsyon içinde verilir. Hendek yılanı sokmalarında başlangıçta en azından 10 vial antivenom verilir. Hızlı ilerleyen veya hemodinamik olarak stabil olmayan vakalarda başlangıçta 20 vial antivenom verilmesi tavsiye edilir. Agresif destek bakım yapılır. Su yılanı zehirlenmesinde genellikle daha az antivenom dozları gerektirir. Antivenomun im. enjeksiyonu tavsiye edilmez. Antivenom 250-500ml kristaloid içinde dilüe edilip yavaş infüze edilmelidir. İnfüzyon l saat içinde tamamlanır. İnfüzyon hekim denetiminde yapılmalıdır. Akut allerjik reaksiyon görülürse infüzyon kesilir, hemen antihistaminikler verilir. Epinefrin reaksiyonun şiddetine bağlı olarak kullanılabilir.

[NuraN]

Antivenom tedavisinde son nokta ilerlemenin durması veya klinik bulguların düzelmesidir. 10-20 viallik bir infüzyon sıklıkla yeterlidir. Extremitenin çevresi ısırılmanın altından ve üstünden ölçülür. 30-60 dk'da bir ölçüm yapılır. Ödem ilerlerse antivenom verilir. Lab. tetkikleri 4 saatte bir veya antivenom verilmesinden sonra tekrarlanır. Ek antivenom tedavisi hastanın durumu kötüleştiğinde yapılr. Destek tedavide hipotansiyon için i.v. izotoniği takiben vazopressör ajanlar kullanılır. Antivenom koagülopati tedavisinde iyidir ama aktif kanama varsa kan komponentleri gerekebilir. Yılan sokmasında diğer bir komplikasyon kompartman sendromudur. Şiddetli ağrı vardır. Ağrı narkotik analjeziklere dirençlidir. Fasciotomi faydalıdır.

Yara sahası temizlenmeli ve tetanoz profilaksisi yapılmalıdır.

Hastalar ödem çözülünce, koagülopati düzelince ve hasta geziyorsa taburcu edilir. Hasta en azından 8 saat gözlem altında tutulmalıdır. Şiddetli veya hayatı tehdit eden sokması olan hastalar ve antivenom alan hastalar yoğun bakıma alınmalıdır. Hafif ve orta şiddette zehirlenmesi olan vakalar uygun koğuşlara alınır ve bunlara antivenom verilmesi gerekmez.

Hastada kuru sokma varsa en az 8 saat gözlenip gönderilir. Ağrı, ödem ve kanama olursa geri gelmelidir.

MERCAN YILANI ISIRIKLARI:

Yılda 20-25 vaka görülür. Tüm mercan yılanlarının parlak siyah, kırmızı veya sarı renkli halkaları vardır. Siyah renk halkası olan yılanlar zehirsizdir. Mercan yılanı zehiri nörotoksik komponentlerden oluşur. Mercan yılanı ısırması öncelikle nörolojik etkiler oluşturur. Tremor, salivasyon, disartri, diplopi, bulbar paralizi, ptozis, fix ve kontrakte pupiller, disfaji, dispne ve nöbet görülür. Solunum kaslarının paralizisi ölüme yol açar. Hasta 24-48 saat hastanede gözlenmelidir. Mercan yılanı venomunun etkileri ısırmadan sonra saatler içinde gelişir. Sokulan kişiye 3 vial antivenom verilmesi önerilir. Solunum yetmezliği varsa yoğun bakım gerekebilir.

AVUSTRALYA MERCAN YILANLARI

Avustralyada her yıl 3000 kişiyi yılan ısırır, bunların 200'üne antivenom verilir. Avustralya yılan ısırıklarına bağlı ölümlerin yarısından kahverengi yılan sorumludur. Avustralya zehirli yılanları Elapidea ailesinin üyesidir, kobra üyelerden biridir. Avutralya yılanı venomu birkaç önemli komponentten oluşur. Nörotoksin; nöromuskuler bileşkeye etki eder ve paralizi yapar. Semptomlar ısırmadan 2-4 saat sonra ortaya çıkar. Ptozis, diplopi, disartri, fasial izlerin kaybı,hava yolu kontrolünün kaybı, şiddetli vakalarda solunum paralizisi görülebilir.
Myolizin rabdomyolize neden olur. Kas ağnsı, güçsüzlük, myoglobinüri, renal yetmezlik ve hiperkalemi yapar. Prokoagülan toksin; koagülopati yapar. İntrakraniel kanama beklenen komplıkasyondur. Renal yetmezlik gelişebilir. Lokal doku yıkımı yaygın değildir. Hafif ve orta ekimoz ve şişlik görülür. Kahverengi yılan sokması hızla kollaps ve ölüme yol açar.

KLİNİK; Bulantı, kusma, baş ağrısı, diplopi, disfoni, ilerleyici kas güçsüzlüğü, boyun sertliği, bayılma görülür.

İlk Yardım: Amaç antivenom verilene kadar zehrin emiliminin geciktirilmesidir. Basınç uygulanması ve inmobilizasyon metodu kullanılır. Isırılan extremiteye hemen elastik bandaj sarılır. Extremite atellenir ve hareketsiz tutulur. Tumike kontrendikedir.

Yönetim: Anlamlı yılan sokması hikayesi olduğunda ilk yardıma ve araştırmaya başlanmalıdır. Basınçlı bandaj antivenom verilene kadar uygulanabilir.

Yılan zehri arştırma kiti ile idrarda ve ısırma yerinde venom aranır. Test pozitifse antivenom ve-
rilir. Sistemik bulgular varsa antivenom verilir. Klinik ve lab. bulguları yoksa elastik bandaj uygulanır ve hasta 12 saat gözlenir.

Hamilelikte antivenom verilmesi kontrendike değildir. Antivenom verilmeden önce rutin olarak deri testi yapılması önerilmemektedir.

Avustralya antivenom tedavisinin komplikasyonu olarak nadiren anafilaksi gelişebilir. Premedikasyonda 1/1000'lik epinefrin adultlarda 0.3ml, çocuklarda 0.1 ml uygulanır. Bazı otörler antihistaminikleri tavsiye eder. Kortikosteroidler serum hastalığını önlemede ve premedikasyonda kullanılabilir. Antivenom büyük dozlarda verildiyse serum hastalığı insidansmı azaltmak için prednizolon 5 gün süreyle kullanılır.

[NuraN]

AKREP ISIRIKLARI



Güney Amerika’da birkaç akrep türü bulunur. Tümü genellikle gece sokması şeklindedir. Lokalize ağrıyı takiben Hymenoptera bulgusu görülür. Kuzey Amerika akrep serumu sitotoksite ve inflamasyonu önler. Yalnizca Cetruroides exilicauda veya kabuk akrep'i tüm Arizona, New Mexico, Texas ve California'nın bazı kısımlarında bulunur. Sahip olduğu venom sistemik toksisite sebebidir. Centruroides exilicauda venomu nöronlardaki Na kanallarım açar ve axonlarm aşın uyarılmasiyla motor, duysal ve otonomik liflerde anormal aktiviteye yol açar. Sistemik semptomlar akrep ısırmasınl takiben belirir ve değişkendir. Extremitede ağrı ve parestezinin hızla ortaya çıkması sık görülür ve jeneralize bir hal alır. Şiddetli vakalarda kraniel sinir, somatik-motor disfonksiyon gelişebilir. Anormal gezici göz hareketleri, bulanık görme, faringeal kaslarda koordinasyon bozukluğu ve solunum uyumsuzluğu görülür. Aşırı motor aktivite extremitelerde kontrolsüz ani hareketlere veya hareketsizliğe yol açar, nöbet benzeri aktivite olabilir. Semptomlar genelde 24-48 saat devam eder. Kardiak disfonksiyon, pulmoner ödem, pankreatit, kanama bozukluğu, deri nekrozu ve bazen ölüm Asya ve Afrika akrep sokmasında görülebilir. Ancak Amerika akrep sokmasında bunlar bildirilmemiştir.

Akrep sokmasının tanısı kliniktir. Bulgular başlangıçta belirsiz olabilir. Özellikle çocuklar lokal ağrı ile gelebilir. Sendrom ilerlediğinde, şiddetli vakalarda otonomik ve motor bulgular tanının konmasını kolaylaştırır. Destek tedavi yapılır. Analjezik ve sedatifler kullanılır. Centruroideus için antivenom vardir. keçi sütünden üretilmiştir. Centruroideus antivenomu verilmesini takiben erken ve geç allerjik reaksiyon ve serum hastalığı gelişebileceği için yalnızca şiddetli vakalarda verilmelidir. Semptomlarm gerilemesi için 1-2 vial yeterlidir. Antivenom verilmeden önce deri testi yapılmalıdır.