Dahiliye

[NuraN]

Diğer immunsüpressif ilaçlar

Azathioprine, kortikosteroid alamayan hastalarda, kortikosteroid dozu düşürülürken alevlenme olduğunda, kortikosteroid dozu hızlıca düşürülmek istendiğinde tedaviye eklenebilir. Bazı durumlarda (özellikle yaşlılarda) azathioprine’e PRD ile eşzamanlı başlamanın avantajları olabilmektedir. Fertil dönemdeki hastalarda temkinli kullanılmalıdır. Doz 2.5 mg/kg/gün olarak hesaplanır. Etkisi geç (en az 6 ay sonra) çıktığından verildiği ilk aylarda yarar beklenmemelidir. Cevap alındıktan sonra yavaş olarak düşürülür ve genellikle düşük bir dozda tutulur. Karaciğer ve lökositler üzerine toksik etki gösterebildiğinden karaciğer fonksiyon testleri ve kan sayımı (özellikle lenfosit sayısı) ile izlemek gerekir.

Azathioprine’e göre daha az kullanılan cyclophosphamide ve cyclosporine-A, etkileri daha çabuk ortaya çıkan ancak yan etkileri daha çok olan immunsüpresiflerdir. İlkinin lökopeni ve hemorajik sistit, ikincisinin ise hipertansiyon ve renal toksisite olan bellibaşlı yan etkileri yakından izlenmelidir.

İntravenöz immunglobulin (İVİg) ve plazmaferez

Birinin diğerine üstünlüğü kanıtlanmamış olmakla birlikte İVİg’in etkili olmayıp plazmaferezin etkili olduğu olgular bildirilmiştir. Diğer taraftan plazmaferezin yan etkileri (enfeksiyon, hipovolemi) İVİg’e göre daha çoktur. Hastane şartlarına ve edinilmiş tecrübeye göre seçim yapılır. Bunlar, ani bozulmalarda kısa süreli olarak ya da diğer immunsüpresiflerle iyi kontrol altına alınamayan durumlarda uzun süreli olarak kullanılabilen tedavi şekilleridir. Birkaç gün içinde başlayan olumlu etki birkaç haftada sona ereceğinden bunların tek başına kullanılması sözkonusu değildir. Mutlaka başka bir immünsüpresife ek olarak ya da timektomi öncesi timektomiye hazırlık amacıyla kullanılırlar.



Miyastenik kriz

Gelişen solunum güçlüğü mekanik ventilasyon kullanmayı gerektiren düzeye vardığında miyastenik krizden sözedilir. Özellikle ağır bulber tutulumu olan hastalarda her an beklenilmesi ve acil davranılması gereken bir durumdur. Konuşma, yutma ve çiğnemesi çok iyi olan bir hastada solunum güçlüğü gelişirse bunun miyasteniye bağlı olmadığını, başka bir sebep aramak gerektiğini düşünmek daha doğrudur.

Solunum güçlüğü gelişmeye başlayan hasta genellikle Mestinon dozunu artırarak iyileşmeye çalışır. Bazen Mestinon o kadar çok alınır ki miyastenik yerine kolinerjik semptomlar ön plana çıkar, hatta kolinerjik kriz ortaya çıkar. İşin zor tarafı, fazla asetilkolinin çizgili kas üzerindeki etkisinin (nikotinik etki) aynı miyasteniye benzer bir tablo yaratmasındadır. Asetilkolinin çizgili kas dışı etkileri (müskarinik etkiler - mide bulantısı, barsak hareketleri artması, terleme, hipersalivasyon) ile nikotinik etkiler birlikte gitmediğinden müskarinik etkilerin olması ya da olmaması da ayırıcı tanıda yararlı değildir. Solunum güçlüğü içindeki hastada miyastenik ve kolinerjik krizleri birbirinden ayırmak nerdeyse olanaksız olduğundan yapılacak en doğru davranış hastanın solunumunu güvenceye almak ve mekanik ventilasyonun yapılabileceği şartları sağlamaktır. Yine de miyastenik krizin kolinerjikten çok daha sık olduğunu bilmekte yarar vardır; hasta az Mestinon kullanmaktaysa reanimasyon şartları sağlanana kadar Mestinon verilmelidir.

[NuraN]

MG’de ilaç kullanımı

Nöromüsküler kavşağı etkileyen birçok ilaç miyasteniyi bozabilir, hatta MG’in ortaya çıkmasına neden olabilir. Bunların arasında en çok dikkat edilmesi gereken ilaçlar antibiyotiklerdir. Aminoglikozid grubu, lincomycin ve trimethoprim gibi antibiyotikler miyasteniklere verilmemelidir, mutlaka verilmesi gerekirse mekanik ventilasyon olasılığı gözönünde tutulmalıdır. Antiaritmikler (procainamide, kinidin) ve badrenerjik blokerler miyasteniyi bozabilir. Depolarizan ilaçlar (succinylcholine) dikkatle kullanılmalıdır. Magnezyum ve BT yaparken kullanılan iyotlu kontrast madde güçsüzlüğü artırabilir. D-penicillamine MG ortaya çıkarabilir.


KULLANILMAMASI GEREKEN İLAÇLAR


· Bazı antibiyotikler

· Aminoglikozitler (Gentamisin, steptomisin, tobramisin, amikasin, kanamisin, neomisin ve diğerleri)

· Linkomisin (*Lincocyn)

· Sulfonamid (*Bactrim ve eşdeğerleri)

· Tetrasiklin

· Kloramfenikol

· Polimiksin

· Kinin

· Antiaritmik ve b-blokerler

· Prokainamid, propranolol, lidokain ve diğerleri

· Bazı antiepileptikler (Fenitoin)

· Kürar ve türevleri

· Morfin ve diğer narkotik analjezikler

· Trankilizan ve barbitüratlar

· Bazı antidepresanlar

· Lityum

· Magnezyumlu laksatifler ve antiasidler

· D-penisilamin

· Östrojen içeren preparatlar

KULLANILMASINDA GENELLİKLE SAKINCA OLMAYAN İLAÇLAR


· Bazı antibiyotikler

· Penisilinler (Ampisilin dışında)

· Sefalosporinler

· Analjezikler

· Parasetamol





Bu hastalarda, ilaçlar miyasteniyi bozacak korkusuyla, MG dışı hastalıkların yetersiz tedavi edilmesi de ciddi bir sorun yaratır. Bu bakımdan miyastenik belirtileri artırmayan ilaçları bilmek büyük önem taşır. Daha rahat kullanılabilecek ilaçlar arasında penisilin ve sefalosporin grubu antibiyotikleri, SSRİ grubu antidepresanları, Xanax, acetyl salisilik asit ve paracetamol’u sayabiliriz. Ancak sakınılacak ilaç listesinde yer almasa bile her yeni ilaç kullanımı sırasında hastayı yakından izlemek, gerektiğinde ilacı kesmek gerekir.

MG ve diğer otoimmun hastalıklar

MG ile birlikte olabilen otoimmun hastalıkların başında tiroid hastalıkları gelir. Romatoid artrit, psoriasis, pernisyöz anemi, otoimmun aplastik anemi gibi hastalıklar da MG’e eşlik edebilir.

Neonatal miyasteni:

Miyastenik annelerin % 10-20’ sinin çocuğunda doğumdan sonraki 3 gün içinde miyastenik semptomlar görülür. Belirtiler annedeki anti-AChR antikorlarının pasif olarak çocuğa geçmesine bağlıdır. Belirtiler 2-3 haftada kaybolur, ancak bu süre içinde AKE ile tedavi gerekebilir.
__________________