[NuraN]

THALASSEMI MAJÖR'ün Tedavisi Nedir?

Tüm kalitsal hastaliklarda oldugu gibi thalassemi majörün de KESIN BIR TEDAVISI YOKTUR. Ancak hastalarin, yasamlarini sürdürebilmeleri ve yasam kalitelerini arttirabilmeleri için ömür boyu tedaviye ihtiyaçlari vardir.

Suanda uygulanan en uygun tedavi;

Kan nakli, desferal tedavisi ve gerekli oldugunda dalagin ameliyatla alindigi kombine bir tedavidir.

Hasta ömür boyu 2-3 haftada bir kan alir. Hemoglobin düzeyini normalde tutabilmek için alyuvar (eritrosit) aktarimi yapilir. Her kan aktarimindan sonra yeni kan içindeki kirmizi kan hücreleri bir sonraki kan aktarimina kadar yavas yavas parçalanir ve parçalanan kan hücrelerinden salinan demir, vücutta birikir. Biriken demir ise vücut disina atilmazsa, karaciger kalp ve diger organlara zarar verir. Çocugun büyüme ve gelisimini engeller. Eger bu zarar engellenmezse thalassemi hastalari ergenlik çaginda kaybedilebilir. Bu nedenle biriken demirin vücuttan atilmasi gerekir. Bu da DESFERAL isimli ilaç ile saglanir. Bu ilaç, her gece desferal pompasi ve özel bir igne araciligiyla 10-12 saat gibi uzun bir sürede deri altina verilerek vücuttan demiri toplar ve idrar ile atar. Dalagin asiri büyümesi durumunda ise cerrah tarafindan ameliyat ile dalak alinir (splenektomi).

Demir atilimini kolaylastirmak için günümüzde yeni arastirmalar ve çalismalar halan sürmektedir. Dijital olmayan, elastik ve tek kullanimlik infüzyon pompalari ile islem biraz daha etkili ve kolay hale gelmistir. Bunun yaninda desferal yerine agizdan hap kullanim çalismalari sürmektedir.

• Tedavi ile ilgili son gelismeleri sitemizden takip edebilirsiniz.

ALTERNATIF TEDAVI ;

KEMIK ILIGI NAKLI:

Bir thalasseminin, kemik iligi yeterli ve normal sayida alyuvar hücresi yapamaz. Çalismayan kemik iligi yerine normal kemik iligi yerlestigi takdirde problem çözümlenebilir. Tabi bu, iligin thalassemili vücudun reddetmeyecegi, hastanin doku yapisina uygun bir donör (verici)den alinmasi ile olur.

KÖK HÜCRE NAKLI:

Son yillarda kemik iligi disinda periferik kan ve kord kaninin da kök hücre kaynagi olarak kullanilmasi, kök hücre naklini gündeme getirmisti.

THALASSEMI MAJÖR'da Yasanan

Fiziksel, Ruhsal ve Ekonomik SORUNLAR!

Thalassemi hastalari her kan transfüzyonlarinda; transfüzyon esnasinda yasanabilecek reaksiyonlarin yani sira kan yolu ile bulasan hastaliklarin [Malarya parazitleri (sitma), Sifilis, AIDS, Hepatit Enfeksiyonlari vb…] bulasma riskiyle de karsi karsiya kalirlar.

Düsük kan aktarimi ve asiri demir birikimi ile ciddi kalp komplikasyonlari sik görülür. Bu sorun erken yasta ölüm sebebi olarak karsimiza çikmaktadir.

Asiri demir birikimi nedeniyle karaciger büyümesi olur. Ayrica kan aktarimi esnasinda geçebilecek hepatit enfeksiyonlari ki özellikle Hepatit C virüsü karacigerde yerlesirse Kronik Hepatite dönüsebilir. Hatta bu siroz ve karaciger kanserine kadar gidebilir.

• Günümüzde Hepatit B virüsüne karsi asilama ile bagisiklik saglanabilirken Hepatit C asisi mevcut degildir!

Asiri demir birikimi, Endokrinolojik komplikasyonlara da neden olur. Demir vücut fonksiyonlarinin çogunu kontrol eden endokrin bezlerine girer ve onlari baskilar. Bu ergenlikte büyüme gelismeyi yavaslattigi yada engelledigi gibi yetiskinlerde seksüel yönden düsüs gözlenebilir. Bunun yaninda hipertriodizm ve hipoparatriodizm gelisebilir. Ayrica demir birikimi pankreasin islevini bozdugundan diabetes mellitüs (seker hastaligi) görülür.

Asiri demir bikrimi, cilt üzerinde koyu bir rengin ve yama gibi noktalarin olusmasina neden olur.

Thalassemi hastalarinda, osteoporoz (kemik erimesi) de görülmektedir. Buna sebep olan faktörler ise; kansizlik nedeniyle dokularin oksijensiz kalmasi, demir birikimi, desferrioxamine yan etkisi yaninda, endokrin faktörler ve genetik faktörlerdir.

Bir thalassemi hastasi ve ailesi ayni zamanda ekonomik açidan da çok büyük sorunlar yasar. Çünkü aylik maliyeti çok ciddi rakamlara ulasan bir hastaliktir. Yasam boyu, her ay böyle bir maliyetin hastanin kendisi/ailesi tarafindan karsilanmasi mümkün degildir. Bu nedenle hiçbir saglik güvencesi olmayan hastalarin yasam süreleri ve yasam kaliteleri düsmektedir. Bu günün sartlarinda ortalama aylik tedavi maliyet, 1,5 – 2 milyardir ! Bunun yaninda hastanede oldugu gün için yeme-içme, ulasim ve sehir disindan geliyorsa gerektiginde konaklama ihtiyaçlari için yaptigi harcamalar da söz konusudur.

Böyle bir hastaligi tasiyor olmak hasta ve yakinlari için hiçte kolay degildir. Özelliklede bireyin kendisi için bunu ömür boyu tasimak çok zor bir istir.

Böyle bir tedaviye ömür boyu katlanmak, sonradan ortaya çikan diger fiziksel rahatsizliklara direnç gösterip onlarla bas edebilmek, bu maliyetin altindan kalkabilmek, kendi kisiligini ve benligini bulma çabalari, yasitlariyla arasinda olusan farkliliklari kabullenebilmek ve topluma kendini kabul ettirmek, egitim ve is hayatinda önüne konan büyük engellerle mücadele etmek, saglikli bireylerle arkadaslik kurabilmek ve karsi cinsle iliski olusturabilmek, daha da önemlisi ölüm kaygisiyla yasamak çok ama ÇOK ZORDUR !!!

THALASSEMI MAJÖR Nasil Önlenebilir?

Dogum Öncesi Tani (Prenatal Tani) Yöntemi ile hastaligi anne karninda erken dönemde tanimlayarak, aileye gebeligi sonlandirma sansi verebilir. Bu suretle thalassemi hastasi bebeklerin dogumu önlenmis olur.

Iki tasiyicinin evlenmesi durumunda hamileligin 6.-8. haftasi koriyonik villustan (kordon bagindan) veya 18.-22. haftasinda bebekten alinan sivi örnegi ile bebegin hasta olup olmadigi ögrenilir. Bebek hasta ise anne- baba ile görüsülerek bebegin dogmasi engellenir. Dogum öncesi tani ile saglam olacagi belirlenen bebeginde dogmasina izin verilir.

Dogum Öncesi Tani (Prenatal Tani) Tüm Üniversite hastanelerinde yapilmaktadir.