[NuraN]

PATOLOJİK BULGULAR

Normokromik Eritrositler

Kemik iliği

Demir depoları artmıştır.

Selülarite azalmış (< % 10)

Megakaryositler azalmış

Miyelositler azalmış

Eritrosit prekürsörleri (öncülleri) azalmıştır.

YAPILABİLECEK DİĞER TESTLER

Kromozom kırılmaları ( Konstitüsyonel ); Fetal hemoglobin

RADYOLOJİ / GÖRÜNTÜLEME

Bilgisayarlı tomografi ; Timoma ile beraber eritrosit aplazisinden kuşkulanılıyorsa timüs bölgesine yönelik

Radius ve el başparmağının Radyolojisi ( Konstitüsyonel )

Ultrasonografi ; Böbreğe yönelik ( Konstitüsyonel )

TANISAL İŞLEMLER

Kemik İliği Biyopsisi

BAKIM / ÖNLEMLER

Özelleşmiş Merkezlerde ve Hastanede tedavi edilir.

Ciddi destekleyici önlemler

Oksijen tedavisi

İyi oral hijyen

Neden olan ajanlardan kaçınma

Tüm hastalara ve ailelerine İnsan Lökosit Antijen (HLA) Testi

Transfüzyon desteği

Ciddi aplastik anemili ve HLA- identik donorlü hastalara Kemik İliği Transplantasyonu.

Transplantasyon kısıtlamasının üst yaş sınırı 30'dan 55 yaşa değişkendir.

Uygun donör bulunmayan hastalara; İmmunosupressif tedavi: 5.Siklosporin, Kortikosteroidler, Antitimosit Globulin (ATG)

Diğer tedaviler başarısız olduğunda İlgisiz Donör Transplantları

Timoma için Timektomi

Daha az ciddi ise; Androjen tedavisi

Nötropenik Hastalar izole edilmelidir.

Dengeli beslenme enfeksiyonlara eğilimi azaltır.

Olası toksik ajanlardan kaçınmalıdır.

Radyasyon ile çalışıldığında güvenlik önlemleri kullanılmalıdır.

TEDAVİ

Antitimosit Globulin (ATG)

Bu , insan T hücrelerine karşı geliştirilmiş poliklonal antikor içeren at serumudur.Herhangi bir aşırı duyarlılığı saptamak için deri testi
yapılmalıdır.Yaşlı hastalara ve donör bulunamayan hastalara verilir. 500 ml İzotonik serum içinde dilüe ederek, 10-20 mg/kg dozunda, 4-6 saat süreyle
infüzyon şeklinde, takiben 8-14 gün boyunca ardarda verilir.Tek başına verilebileceği gibi kortikosteroidlerle kombine edilerek verilebilir.

Siklosporin

Başlangıçta 10 mg/kg , sonra 5-10 mg/kg/gün şeklinde azaltılarak verilir.Kan düzeyleri takip edilir, kullanılan ölçüm tekniğe göre normal değerler
değişir.2-3 aylık uygulama yeterli olabilir.

Diğer tedavi seçeneklerinin cevap vermediği ve daha az ciddi hastalığı olan hastalara yararlıdır.Oksimetalon- 1-2 mg/kg/gün, oral verilir.

Cevabın değerlendirilmesi için 2-3 aylık uygulama yeterlidir.

Prednison (Saf Eritrosit Aplazisinde)

İmmunosupresif tedaviye alınan ilk cevaplardan sonra nüksler oluşabilir. Büyüme
hormonu ve kemik iliği transplantasyonu da tedavi seçenekleri arasındadır.
Supportif tedavide;
eritrosit ve trombosit içeren kan transfüzyonları, enfeksiyon kontrolü için antibiyotikler ve demir birikimini önlemek üzere şelasyon tedavisi uygulanır.

PEDİATRİK

Saf Eritrosit Anemisi ( Diamond-Blackfan Anemisi ) ve Konstitüsyonel Anemi, çocuklukta sık görülür.

İdiyopatik Aplastik Anemi , adolesan çağda daha sıktır.
Çocuklarda, Sekonder Aplastik Anemi, iyonize radyasyona maruz kalmış veya sitotoksik kemoterapötik ajanlarla tedavi edilmiş olanlarda görülür.

YAŞLILARDA
Yaşlılar çok sayıda ilaca maruz kalmıştır ve dolayısıyla Sekonder Aplastik Anemiye daha açıktırlar.

GEBELERDE
Gebelik , Aplastik Anemi'ye neden olabilir.