[NuraN]

kala azar

L.donovani’nin rezervuarları insan, köpek ve kemiricilerdir. İnsanlara tatarcık ile bulaştırılır.

1. Leptomonas (Promastigot) : Tatarcıktaki kamçılı form (Şekil-48,49)

2. Leishmania (Amastigot) : İnsandaki kamçısız form





Patogenez

Kala-Azar bir RES hastalığıdır. Kemik iliği, dalak ve karaciğer en çok etkilenen organlardır. Bu nedenle anemi, lökopeni ve trombositopeni, sonuçta da sekonder infeksiyonlar ve multipl hemorajiler gelişir. Aşırı RES uyarımı, poliklonal B lenfosit yanıtı ile sonuçlanır. Üretilen çok miktarda kalitesiz, koruyuculuğu olmayan IgG yapısındaki antikorlar nedeniyle hipergammaglobülinemi, karaciğer disfonksiyonuna bağlı hipoalbüminemi gelişir. Tüm RES organlarında makrofaj proliferasyonuna ve dalakta KK sekestrasyonuna bağlı hipertrofi görülür. Bunlardan en çok etkileneni dalak olup, hastalığın karakteristiği olarak dev boyutlara ulaşır. Kronik Miyeloid Lösemi ile birlikte dalağı en çok büyüten hastalıktır.





Klinik Tablo

L İlk belirti, tatarcığın sokma yerindeki krut bırakan nodüldür. Çoğu olguda başka belirti yoktur. Bazı olgularda üşüme, titreme ile ateş yükselmesi ve terleme periyodları ile malarya benzeri bir başlangıç periyodu gelişebilir. İmmün defektiflerde ise manifest infeksiyon gelişir. Karaciğer ve lenf bezlerinde büyüme görülür. Dalak çok büyük, yumuşak ve ağrısızdır. Doğru tanı konmayan ve tedavi altına alınamayan olgularda; persistant ve günde iki kez yükselen intermittant ateş, anemi, asteni, gece terlemesi ile süregen bir kilo kaybı ve kaşeksi gelişir. Hastaların cildinde, persistant irritasyon ve cilt tutulumu sonucunda pigmentasyon artışı görülür (post-Kala-Azar dermal Leishmaniosis). Birkaç hafta, ay veya yılda hasta kaybedilir. En sık ölüm nedenleri; noma, kanama diyatezi (epistaxis), bronşit, pnömoni, sepsis, menenjit gibi sekonder infeksiyonlardır.





Laboratuvar Bulguları

G Anemi, pansitopeni, nötropenik lökopeni, sedimantasyon >100 mm/saat (g globulin artışı nedenli), proteinüri, hematüri sık bulgulardır. Serum IgG düzeyleri poliklonal olarak çok artmış, hipergammaglobulinemi gelişmiş ve albümin azalmıştır. Bu aşırı globulin artışı; hasta serumuna bir damla Formalin damlatılınca serumun katılaşması ile gösterilir (Formol-Jel Testi).

Hastanın lökosit tabakasından (Buffy-coat), burun kazıntısından, varsa cilt lezyonlarının aspirasyonundan veya en iyisi dalak aspirasyon biyopsisi (>%95), kemik iliği aspirasyonu (% 60-80) ve lenf bezi biyopsisi materyallerinden Giemsa yöntemiyle yapılan boyamalarla etkenin Leishmania formları lökositler, epiteloid hücreler ve makrofajlar içinde tipik Leisman-Donovan Cisimcikleri halinde (Donovan Cisimciği değil, Bknz.Calymmatobacter granulomatis) görüler. Biyopsi materyallerinin NNN besiyerine (tavşan kanlı agar, Nicolle-Mc Neal-Novyi) ekim yapılır, 10-20 gün içinde üreme gerçekleşir. Karaciğer transaminazları ve alkalen fosfataz yüksektir. Cilt testleri negatif sonuçlanır.