[NuraN]

Diğer immunsüpressif ilaçlar

Azathioprine, kortikosteroid alamayan hastalarda, kortikosteroid dozu düşürülürken alevlenme olduğunda, kortikosteroid dozu hızlıca düşürülmek istendiğinde tedaviye eklenebilir. Bazı durumlarda (özellikle yaşlılarda) azathioprine’e PRD ile eşzamanlı başlamanın avantajları olabilmektedir. Fertil dönemdeki hastalarda temkinli kullanılmalıdır. Doz 2.5 mg/kg/gün olarak hesaplanır. Etkisi geç (en az 6 ay sonra) çıktığından verildiği ilk aylarda yarar beklenmemelidir. Cevap alındıktan sonra yavaş olarak düşürülür ve genellikle düşük bir dozda tutulur. Karaciğer ve lökositler üzerine toksik etki gösterebildiğinden karaciğer fonksiyon testleri ve kan sayımı (özellikle lenfosit sayısı) ile izlemek gerekir.

Azathioprine’e göre daha az kullanılan cyclophosphamide ve cyclosporine-A, etkileri daha çabuk ortaya çıkan ancak yan etkileri daha çok olan immunsüpresiflerdir. İlkinin lökopeni ve hemorajik sistit, ikincisinin ise hipertansiyon ve renal toksisite olan bellibaşlı yan etkileri yakından izlenmelidir.

İntravenöz immunglobulin (İVİg) ve plazmaferez

Birinin diğerine üstünlüğü kanıtlanmamış olmakla birlikte İVİg’in etkili olmayıp plazmaferezin etkili olduğu olgular bildirilmiştir. Diğer taraftan plazmaferezin yan etkileri (enfeksiyon, hipovolemi) İVİg’e göre daha çoktur. Hastane şartlarına ve edinilmiş tecrübeye göre seçim yapılır. Bunlar, ani bozulmalarda kısa süreli olarak ya da diğer immunsüpresiflerle iyi kontrol altına alınamayan durumlarda uzun süreli olarak kullanılabilen tedavi şekilleridir. Birkaç gün içinde başlayan olumlu etki birkaç haftada sona ereceğinden bunların tek başına kullanılması sözkonusu değildir. Mutlaka başka bir immünsüpresife ek olarak ya da timektomi öncesi timektomiye hazırlık amacıyla kullanılırlar.



Miyastenik kriz

Gelişen solunum güçlüğü mekanik ventilasyon kullanmayı gerektiren düzeye vardığında miyastenik krizden sözedilir. Özellikle ağır bulber tutulumu olan hastalarda her an beklenilmesi ve acil davranılması gereken bir durumdur. Konuşma, yutma ve çiğnemesi çok iyi olan bir hastada solunum güçlüğü gelişirse bunun miyasteniye bağlı olmadığını, başka bir sebep aramak gerektiğini düşünmek daha doğrudur.

Solunum güçlüğü gelişmeye başlayan hasta genellikle Mestinon dozunu artırarak iyileşmeye çalışır. Bazen Mestinon o kadar çok alınır ki miyastenik yerine kolinerjik semptomlar ön plana çıkar, hatta kolinerjik kriz ortaya çıkar. İşin zor tarafı, fazla asetilkolinin çizgili kas üzerindeki etkisinin (nikotinik etki) aynı miyasteniye benzer bir tablo yaratmasındadır. Asetilkolinin çizgili kas dışı etkileri (müskarinik etkiler - mide bulantısı, barsak hareketleri artması, terleme, hipersalivasyon) ile nikotinik etkiler birlikte gitmediğinden müskarinik etkilerin olması ya da olmaması da ayırıcı tanıda yararlı değildir. Solunum güçlüğü içindeki hastada miyastenik ve kolinerjik krizleri birbirinden ayırmak nerdeyse olanaksız olduğundan yapılacak en doğru davranış hastanın solunumunu güvenceye almak ve mekanik ventilasyonun yapılabileceği şartları sağlamaktır. Yine de miyastenik krizin kolinerjikten çok daha sık olduğunu bilmekte yarar vardır; hasta az Mestinon kullanmaktaysa reanimasyon şartları sağlanana kadar Mestinon verilmelidir.