[NuraN]

Timektomi

Timomalı hastalarda mutlaka timomektomi yapılmalıdır. Tümör çoğunlukla kapsüllü ve selim niteliktedir. Ancak bir bölümünde habis özellikler taşır ve çevre dokuya invazyon yapar. Uzak metastazlar çok nadirdir.

Timektomi, timomasız hastalarda da çok önemli bir yer tutar. Jeneralize MG’li genç hastada tedavinin temel basamaklarından biridir. Elli beş yaşın üzerindeki hastalarda ise karar, ameliyatın riskleri tartılarak verilebilir. Pür oküler miyasteniklerde timektomi genellikle yapılmaz.

Timektomiden hastaların üçte iki kadarının yararlandığı, bunların içinden bir bölümünün ise remisyona girdiği düşünülmektedir. Bu yarar hemen ortaya çıkmamakta, ancak birkaç yıl sonra kendini göstermektedir. Hastalığın erken dönemlerinde yapılan timektomiden yararlanma şansının daha yüksek olduğu düşünülmektedir. Diğer taraftan timektominin herhangi bir zararı gösterilmiş değildir.

Timektomi hiçbir zaman acil yapılması gereken bir ameliyat değildir. Bu bakımdan hasta AKE’lar ile iyi duruma getirilememişse immunsüpresif ilaçlarla tedavi edildikten sonra ameliyat düşünülmelidir. Genellikle ameliyattan sonra da ilaçları sürdürmek, ameliyat döneminde, özellikle immunsupresif tedavide değişiklik yapmamak gerekir.

Kortikosteroidler

Kortikosteroidler hastaların büyük çoğunluğunu tamamen düzeltir. Bu düzelme 4-6 hafta içinde görülür, düzelme süreci daha da uzayabilir. En çok prednizolon (PRD) kullanılır.

Hastaların bir bölümünde PRD başlanıldıktan bir hafta-10 gün sonra kas zaafı geçici olarak artabilir. Özellikle bulber zaafı olan hastada bu nedenle denge tümüyle bozulabilir ve solunum güçlüğü belirebilir. Bu bakımdan PRD ‘u düşük dozda başlayıp birkaç günde bir yükselterek istenilen düzeye çıkmak, özellikle ilaca hasta yatırılarak başlanmıyorsa, daha emniyetli bir yoldur. Hastanede yatan hastada, solunumun korunabileceği şartlar sağlanabiliyorsa, doğrudan yüksek doz başlanabilir. Bu yöntem istenen cevabın daha çabuk alınması bakımından avantajlıdır. Amaçlanan doz 1 mg/kg/gün civarındadır. Pür oküler ya da hafif jeneralize miyasteniklerde daha düşük dozlar yetebilir, hergün yerine günaşırı uygulama denenebilir.

PRD başlandıktan sonra hastada bariz bir iyileşme elde edilince ilaç dozu düşürülmeye başlanır. Doz düşürme ilacı günaşırı vermeye yönelik olarak yapılır ve doz azaldıkça düşürme temposu da yavaşlatılır. PRD günaşırı 10-20 mg gibi bir idame dozunda sürekli olarak tutulur. PRD tümüyle kesilirse hastalık büyük bir olasılıkla alevleneceğinden ilacı ancak hastayla bu risk tartışıldıktan sonra, hastanın isteği doğrultusunda kesmek uygundur. PRD düşürülürken ya da kestikten sonra alevlenme olursa yeniden yüksekçe bir doza çıkarak vermek ve yeni bir immunsüpresif eklemeyi düşünmek gerekir.

Kortikosteroidlerin yan etkileri arasında kozmetik bozuklukların yanısıra uygun tedaviyle kontrol altına alınabilen hipertansiyon, hiperglisemi ve hiperkolesterolemiyi sayabiliriz. En büyük problem ise, özellikle menopozdaki kadınlarda kalsiyum ve D vitamini tedavisine rağmen önlenmesi çok zor olan osteoporoz hızlanması ve buna bağlı fraktürlerdir. Katarakt oluşumu da sıkça rastlanan yan etkilerdendir.