Karaciğer yağlanması yağlı karaciğer hepatosteatoz


Karaciğer yağlanması (hepatosteatoz) ; karaciğer hücrelerinde aşırı yağ birikmesidir. Yetişkin her dört kişiden birinde görülür. Alkol kullanımı karaciğer yağlanmasının en önemli sebebidir. Alkol kullanmayanlarda görülen karaciğer yağlanması başlıca şişmanlık, diabet (şeker hastalığı) ve kan yağlarındaki yükseklikten kaynaklanır; ayrıca şu durumlarda da görülür : Geçirilmiş hepatit (sarılık , Reye sendromu, Wilson hastalığı, Refsum hastalığı, hemakromatoz, abetalipoproteinemi , proteinden fakir beslenme, kortikosteroid (kortizon) kullanımı, tetrasiklin (bir tür antibiyotik) ve diğer bazı ilaçların kullanımı vs..

Karaciğer yağlanmasına ek olarak karaciğerde büyüme veya kişide bazı şikayetler de varsa (karın sağ üst tarafında ağrı, sarılık) veya karaciğer enzimleri (SGOT, SGPT vs) değerleri yükselmişse önemli olabilir. Karaciğer enzimlerini yükselten sebeplerden en sık görüleni karaciğer yağlanmasıdır. Karaciğer yağlanmasının tek başına çok fazla bir klinik değeri yoktur. Genellikle batın ultrasonu yapılırken farkedilir. Tanısı için de zaten ultrasonografi’den yararlanılmaktadır.

Karaciğer yağlanmalarının yaklaşık beşte biri iltihap ve/veya fibrozis ile beraberdir. Bu duruma steatohepatit denir. Alkole bağlı olmayan steatohepatit'lerin % 20'si siroza kadar ilerleyebilir.

Başka bir hastalığın sonucu oluşmadıkça tek başına kişiye bir zararı yoktur. Çok çabuk düzelebilir. Ancak aynı zamanda başka hastalıklarla beraber görülebileceğinden, karaciğer yağlanması olan kişilerde bu hastalıklar mutlaka araştırılmalıdır ve sonuca göre tedaviye başlanmalıdır.

Alkole bağlı ise karaciğer yağlanması alkol kesinliğinde kısa sürede düzelir. Alkole bağlı olmayanların en önemli tedavisi kilo vermektir. Şeker hastalığında şeker seviyesinin iyi ayarlanması, kolesterol ve yağdan fakir diyet kullanılması gerekir. Bu önlemlere rağmen karaciğer enzimleri hala düşmemişse antioksidan ilaç kullanımı yararlı olabilir.

Genel anlamda karaciğer yağlanmasının herhangi bir özgül tedavisi yoktur. Lakin diyete dikkat etmek gerekir : İçki içilmemesi gerekir. Kolesterol içeren yiyecekler ( tereyağ, kuyrukyağı gibi hayvani yağlar, kuruyemişler, sakatat, yağlı et ve kıyma, tavuk derisi, yumurta ) kullanılmazsa iyi olur. Mümkün olduğunca yağsız yenmelidir. Paracetamol, kortizon, tetrasiklin gibi karaciğere zararlı ilaçlar sürekli kullanılmamalıdır.


Kaynaklar :
1- The Merck Manuel
2- Cecil Essentials of Medicine
3- NMS Internal Medicine, Allen R. Myers

Kardiyomyopati



Kardiyomyopati, kalp kasının hastalığıdır. Bunlar tansiyon yüksekliğine, kalp kapakçık bozukluklarına bağlı değildir.
Sınıflandırma yapısal ve işlevsel değişikliklere göre yapılır.Gruplar arasında kesin ayrım zor olmakla beraber belli başlı 4 tipi vardır :
Hipertrofik kardiyomyopati
Dilate kardiyomyopati
Restriktif kardiyomyopati
Aritmojenik sağ ventriküler kardiyomyopati
Kardiyomyopatilerde genellikle kalp kasının bozukluğu, sol karıncığın (ventrikülün) şeklini ve işlevini etkiler.Sadece aritmojenik sağ ventriküler kardiyomyopatide sağ karıncık(ventrikül) etkilenmiştir.
Hipertrofik kardiyomyopatilerin yarıdan fazlası; dilatekardiyomyopatilerin 1/4 ü ailevidir.
Hipertrofik kardiyomyopatiler de EKO da sol ventrikülün bir kısmını veya tamamını ilgilendiren kalınlaşma görülür. EKG de bu hastalığa ait özel belirtiler vardır.
Dilate kardiyomyopatilerde EKO da sol ventrikülde genişleme ve sol ventrikül fonksiyonunda (ejeksiyon fraksiyonu) azalma görülür.
Hipertrofik Kardiyomyopati :

Nadiren doğumdan hemen sonra tesbit edilir.
10 yaş ile ergenlik arasında daha sık saptanır.
Hastanın gelişmesi yavaştır.
Giderek kalp kası hücrelerinin yerini bağ dokusu alır.Bu da sistolik fonksiyonu (kalbin kan pompalaması) bozar.
Hastalar nefes darlığı, göğüs ağrısı veya bayılmalardan yakınır.
Gelişme çağında ve genç yetişkin çağda ani ölüme neden olabilen bir hastalıktır.
Dilate Kardiyomiyopati:

Genişlemiş ve hareketi azalmış sol karıncık(ventrikül) ile karakterizedir.
Genellikle sebebi belli değildir.
Sıklıkla orta yaşlarda ,erkeklerde görülür.
Kalp kasının enfeksiyon ve toksik etkilere karşı genetik yatkınlığının olması hastalığın aileden gelme bir hastalık olduğunu düşündürür.
Alkolik kardiyomiyopatilerde alkol bırakılınca iyileşme görülür.
% 75- 80 vakada kalp yetmezliği ile kendini gösterir.
Fizik muayenede sol karıncık(sol ventrikül) büyümesi, aritmiler saptanır.Sol karıncık ile sol kulakçık arasındaki kalp kapakçığı(mitral)na ait üfürüm ve akciğer tabanlarında sıvı birikmesine bağlı anormal solunum sesleri (bazal krepitasyon) duyulur.
EKGde yalnız sinüs takikardisi , ventriküller arası iletim gecikmesi, sol dal bloku veya ST ve T dalgalarında özel olmayan değişiklikler ;
Akciğer filminde akciğer toplar damarlarında dolgunluk ve kalp genişlemesi görülür.
EKO da sol ventrikül genişlemesi, sol karıncıkta pıhtı vardır.
Sebebi bulabilmek için Koroner anjiografi(kalp damarlarının grafisi), otoimmün ve biokimyasal araştırma yapılmalıdır. Kalp kası biopsisi ile esas etken ortaya koyulur. Akut kalp kası iltihabını göstermenin en iyi yolu biopsidir.
Tedavide digoxin, diüretik (idrar söktürücüler) ve ACE inhibitörleri temel ilaçlardır. Digoxinin ölüm oranını azaltıcı etkisi yoktur ama tekrarlayan kalp yetmezliğini engelleyerek hastaneye yatışları azaltır. Kalp odacıklarındaki pıhtılaşmanın diğer organlarda damar tıkanmalarına sebeb olmasını önlemek için pıhtılaşmayı geciktirici ilaçlar kullanılır. Beta blokerler kullanılacaksa tedaviye düşük dozlarda başlamak gerekir. Özellikle Carvedilol bu grup ilaçlar içinde en yararlı olanıdır. Ventriküler aritmiler sıktır. Ciddi ventriküler aritmiler nedeniyle hayati tehlike geçiren ve acil müdahale ile hayata döndürülen hastalarda kalp içi elektroşok cihazı (ICD) uygulanmalıdır. Ventriküler fibrilasyondan başka kullanılan aritmiyi durdurucu ilaçlara bağlı olarak da bloklar ve kalp durması görülebilir.
Hastalarda kan potasyum ve magnezyum seviyelerinin normal olmasına dikkat edilmelidir
Kalp nakli düşünülen hastalar arasında dilate kardiyomiyopati vakaları önemli yer tutar. Sonuçlar başarılıdır. 5 yıllık başarı oranı %70 dir.En önemli sorun organ bağışının az olmasıdır. Bu nedenle iskelet kasıyla kalbin sarılması şeklinde yapılan kardiyomyoplasti ameliyatları da uygulanmaktadır. Yapay kalp çalışmaları da gelişmektedir.
Restriktif Kardiyomiyopati :


Bu hastalıkta kasların gevşeme yeteneğinin azalması nedeniyle kalbin dolma fonksiyonu bozulmuştur.
Amiloidosis, makroglobulinemi ve myeloma gibi hastalıklar bu kalp hastalığına sebep olur.
Hastaların tansiyonu düşüktür.
EKG ve EKO da bu hastalığa özel belirtiler vardır.
Hastalığın sonucu kötüdür.
Tanıdan bir yıl sonra hastalar kaybedilir.
Çabuk ilerleyen myelomalar dışında kalp nakli tek çaredir.
Aritmojenik Sağ Ventriküler Kardiyomiyopati :


Ailevidir,ilerleyicidir,sıklıkla genç erkeklerde görülür.
Sağ ventrikülün bağ dokusu ile işgal edilmesine bağlıdır.
Sağ ventrikül kökenli ciddi aritmiler veya takikardiler görülür.
Zorlu egzersizler sonucu gençlerde görülen ani ölüm nedenlerinin belli başlılarındandır

Karma aşı difteri tetanos boğmaca aşısı

Difteri, boğmaca (pertusis) ve tetanoz aşılarından oluşan bir karma aşıdır. Rutin aşı takvimindeki sırasına uygun olarak yapılır. Bu bölümde her biri ayrı ayrı ele alınacaktır.

Difteri, bir kaç günlük kukuçka devresi sonrasında belirti veren, ani seyirli, Korinebakteriyum adlı mikrop tarafından meydana getirilen bulaşıcı bir hastalıktır. Milattan iki yüzyıl kadar önceki kayıtlarda difteriye ait bilgiler yer almaktadır. Tipik olarak boğazda solunum yollarını tıkayabilecek boyutlarda gri beyaz renkli, plakalar halinde bir zar tabakasının oluşumu söz konusudur. Öksürük, nefes darlığı ve ateş eşlik eden belirtilerdir.

Difteri aşısı 1923 yılında Ramon tarafından geliştirilmiştir. Çocukları aşılama programları 1926 yılından beri uygulanmakta olduğu halde difteri, 1950'li yılların başına kadar ölüm nedeni olarak önemini korumuştur. II. Dünya savaşından sonra yoğun aşı uygulamaları sayesinde bu hastalık artık geçmişte olduğu gibi sık görülmemektedir.

Süt çocuklarına karma aşı içinde bir iki ay arayla üç kez uygulanır. Son enjeksiyondan 1 yıl ve 5 yıl sonra tekrar dozları yapılır. Altı yaşından sonra karma aşıdaki difteri miktarı azaltılarak erişkin dozu (dT) uygulanır. 10 yılda bir tekrarlanır.

Boğmaca, halen çok bulaşıcı, üç dört yılda bir salgınlar yapan, ölümcül olabilen bir çocukluk çağı hastalığıdır. Solunum yoluyla bulaşır ve süt çocuklarında ağır seyreder. Anneden bebeğine doğumdan önce koruyucu antikorların geçmemesi bu hastalık için özel bir sorun oluşturur. Bu durumda erken aşılama boğmaca için büyük önem arzeder.

Hastalık, "Bordatella pertusis" adı verilen mikrop tarafından meydana getirilir. Kuluçka devresi 10-14 gün kadardır. Başlangıcı belli belirsiz kırıklık ve hafif öksürük şeklindedir. Bir iki hafta içinde gelişen, kriz halindeki öksürük nöbetleri çok tipiktir. Gün içinde 30 kez ve herbirinde 10-15 öksürük gözlenebilir. Antibiyotik tedavilerine rağmen şikayetler haftalarca sürebilir. Küçük çocuklarda ölüme yol açabileceği için özellikle dikkatli olunması gerekmektedir.

Boğmaca aşısı, karma aşı içinde takvime uygun zamanlarda uygulanır. Dört yaşından sonra aşıya bağlı yan etkiler daha fazla görüldüğü için karma aşıdan çıkarılır. Aşının asellüler formu uygulandığında sinir sistemiyle ilgili istenmeyen etkiler daha az görülmektedir. Asellüler boğmaca aşısına ve hangi durumlarda boğmaca aşısının takvim dışında bırakılması gerektiğine güncel aşılar başlığı altında ayrıntılı olarak değinilecektir.

Tetanoz, tüm dünyada görülebilmekle birlikte, sıklığı başarılı aşı uygulamalarının gerçekleştirilebilmesi ölçüsünde faklılık gösterir. Az gelişmiş ülkelerde en sık ölüme yol açan 10 hastalıktan birisidir. Her yıl dünyada 1 milyon kişinin tetanozdan öldüğü tahmin edilmektedir.

Kirli yaralardan vücuda giren Klostiridyum tetani adlı mikrobun neden olduğu hastalığın kuluçka devresi 3 ile 30 gün arasında değişebilmektedir. Yüz adalelerinde kasılmalar ilk belirtidir. Zamanla tüm vücutta kasılmalar meydana gelmektedir. Evde doğum, yenidoğan tetanozu için oldukça önemli bir risk faktörüdür. Sağlıksız koşullarda doğum yapan anne ve bebeği tetanoza yakalanabilir. Anneler bu hastalığa karşı aşılanmamışlarsa doğan her 100 bebekten birinin ölümü kaçınılmazdır. 1993 yılında ülkemizde, hamile kadınların ancak %21'i tetanoza karşı aşılanabilmiştir.

Gebeliğin ilk aylarından itibaren birer ay arayla aşı olarak hem kendinizi, hem de bebeğinizi tetanoza karşı koruyabilirsiniz. İlk gebeliğinde iki doz aşı yaptıran annenin ikinci gebeliğinde bir doz aşı yaptırması yeterlidir. Bebek ise ilk yılında üç kez karma aşı ile aşılanmalı , bir yıl ve beş yıl sonra aşı tekrarlanmalıdır
__________________

kawasaki hastalığı

Özellikle 5 yaşın altındaki çocuklarda döküntü ve ateşle giden ve koroner arterler dahil orta büyüklükte arterlerde vaskulite neden olabilen bir hastalıktır. Bulaşıcı değildir, ancak bazı bakteri toksinlerinin patogenezde superantijen rolü oynadığı sanılmaktadır. Otoimmünite üzerinde de durulmaktadır, ancak kesin bilgi yoktur. Prognoz koroner anevrizma gelişmemişse iyidir, hastalık kendiliğinden düzelir.

Klinik : En az beş gün süreli ateşle birlikte aşağıdaki beş bulgudan en az dördü varsa ve klinik tablo başka bilinen bir hastalıkla açıklanamıyorsa tanı için yeterli kabul edilir:

1. Bilateral, nonpürülan konjunktival hiperemi,

2. Orofaringeal mukoza değişiklikleri: Farinkste hiperemi; dudaklarda kuruma, fissür ve/veya enfeksiyon; kırmızı çilek dili,

3. Periferik ekstremite değişiklikleri: El ve ayaklarda ödem ve/veya eritem, genellikle periungual başlayan deskuamasyon,

4. Özellikle gövdede görülen, polimorf, non-veziküler döküntü,

5. Servikal lenfadenopati ( en az 1.5 cm büyüklüğünde).

Hastalığın dört evresi vardır:

1. Akut dönem: Yaklaşık 10 gün süren; ateş, konjjunktivit, oral mukoza ve ekstremite değişiklikleri, irritabilite, döküntü, servikal lenfadepoti, eritrosit sedimentasyon hızı yüksekliği, aseptik menenjit, miyokardit ve perikarditin görülebildiği dönemdir.

2. Subakut dönem: Hastalığın 11-21. Günleri arasında genellikle ateş düşer, irritabilite devam eder ve klinik bulguların çoğu normale dönmeye başlar. Bu dönemde palpe edilebilen anevrizmalar gelişebilir.

3. Konvalesan dönem: Hastalığın 21-60. günleri arasında klinik bulguların çoğu düzelmiştir, periferik damarlarda anevrizmal dilatasyonlar, konjunktivit, miyokardial infarkt ve anevrizma rüptürleri görülebilir.

4. Kronik dönem: Hastalığın 60. gününden sonra anjina pektoris, koroner stenoz veya miyokard yetmezliği görülebilir.

Komplikasyonlar : En önemli komplikasyonu koroner arter yetmezliği ve anevrizma kanamalarıdır.

Tanı : Genellikle yukarıda belirtilen klinik kriterlerle konur. Spesifik bir laboratuvar bulgusu yoktur. Lökositoz, trombositoz (2-3. haftada) ve anemi sıktır. Eritrosit sedimentasyon hızı ve CRP genellikle yüksektir. Hepatik transaminazlarda ve bilirubin düzeyinde hafif yükselme olabilir. Ekokardiografi akut dönemde ve 2 hafta sonra her hastada yapılmalı ve miyokard fonksiyonları değerlendirilmelidir.

Ayırıcı tanı : Kızıl, toksik şok sendromu, leptospirozis, EBV enfeksiyonu, juvenil romatoid artrit, kızamık, riketsiyal ve enteroviral enfeksiyonlar, ilaç reaksiyonları, Stevens-Johnson sendromu ve vaskulit sendromları.

Tedavi : Akut dönemde uygulanan IVIG ve salisilata cevap son derece iyidir. Tedavinin etkili olması için, ilk 10 gün içerisinde başlanılması gerekir. IVIG 2 gr/kg dozunda, 10-12 saat süreyle uygulandığında ateş ve diğer sistemik semptomlar 24 saat içerisinde kontrole alınır ve koroner anevrizma gelişme riski önemli oranda azalır. Salisilat ateşli dönemde 80-100 mg/kg/gün, 4 dozda (20-30 mg/kg serum düzeyi sağlayacak şekilde) verilir. Ateş kontrol altına alınınca antitrombotik dozda (5 mg/kg/gün), 6-8 hafta devam edilir. Düşük dozda aspirin, yalnız olarak veya dipiridamol ile birlikte, koroner tutulum varsa, bu lezyonlar düzelinceye kadar verilmelidir. Kortikosteroidlerin ve trombolitik ajanların yararı gösterilememiştir. Ağır koroner tıkanıklıklarda bypass cerrahisi uygulanabilir.

kemik iliği nakli ve kök hücre nakli

Hastalara, ebeveynlere ve ailelerine açıklayıcı bilgiler

Giriş

Kemik İliği Nakli çeşitli hastalıkların tedavisinde uygulanmaktadır; örneğin kan kanseri, başka kanser hastalıkları, kan hastalıkları, bağışıklık hastalıkları ve metabolizma hastalıkları. Bu hastalıklar eskiden kesinlikle tedavi edilemeyen hastalıklar olarak sayılmaktaydı. İlk başarılı ilik nakli 60’lı yıllarda ABD’de yapıldı. Ancak Kemik İliği Nakli ile tedavi ABD’de ve Avrupa’da 80’li yıllarda terapi protokolleri arasında esas yerini almıştır.

Kemik İliği Nakli sizin çocuğunuz için en iyi tedavi yöntemi olarak önerilmiştir. Bu yazıdaki özet bilgiler, size ve ailenize ilik nakli yönetmi ile ilgili genel biligiler verecektir. Bu konuda mümkün olduğu kadar çok bilgiye sahip olmak, genelde hastalara ve yakınlarına yardımcı olmakta ve kendilerini psikolojik açıdan zor bir zamana ve çeşitli şartlara hazırlanmalarını sağlamaktadır.

Ailelerin, Kemik İliği Nakli ile çeşitli oranlarda etkilenmeye karşı hazır olmaları çok önemlidir. Ailenizdeki fertler ne kadar çok bilgiye sahip olurlarsa, neyle karşı karşıya olduklarını ve diğer aile fertlerine ne tür destekte bulunabileceklerini bilirlerse, çocuğunuz ve aileniz bu ‘zor’ ile o kadar kolay yaşayabilir.



Kemik İliği: Yapısı ve İşleyişi

Kemik iliği kemik içerisinde süngersi bir dokuya sahiptir ve kök hücreler de burada bulunmaktadır. Bu kök hücrelerin özellikleri çoğalmak ve bölünmek; ve bu sayede de kan hücrelerini oluşturmaktır. Belki de biliyorsunuzdur, bunların üç temel tipi vardır: enfeksiyonlara karşı mücadele veren beyaz kan hücreleri (akyuvarlar), pıhtılaşmayı sağlayan trombositler ve kanda oksijen taşıyıcı kırmızı kan hücreleri (alyuvarlar).



Temel Olarak Kök Hücre Nakli Nasıl Yapılır

Geçmişte ilk defa kanında akyuvarlar, alyuvarlar ve trombositler bulunmayan, yani kemik iliği işlevsiz olan hastalara bir deney tedavisi dahilinde yeniden kandaki bu hücreleri oluşturabilmek için sağlıklı kemik iliği nakledilmiştir.

Kemik İliği Naklinde ışınla ve kemoterapiyle hasta ve sağlıklı olan ilikteki hücreler öldürülmekte ve sonrasında sağlıklı ilik nakledilmektedir. Bu sayede de kan hücrelerinin



normal oluşumu sağlanmaktadır.

Kemik İliği Nakli kötü huylu olan veya kötü huylu olmayıp, fakat yine de hayati tehlike oluşturan hastalıkların tedavisinde uygulanmaktadır. Kötü huylu olan hastalıklarda ışın ve kemoterapi sadece eski kemik iliğinin yokedilerek yeni kemik iliğinin gelişebilmesi için uygulanmaktadır.

İlik nakli esasen bir ameliyat olmayıp kan transfüzyonuna benzetilebilir. Bu konuda detaylı bilgiler daha sonra anlatılacaktır.


Kemik İliği Nakli için belirtiler

Şu anda Kemik İliği Nakli yapılması için gerekli olan hastalıklar 1. çizelgede sıralanmaktadır. Bu hastalıkların sayısı gün geçtikçe artmaktadır. Son yıllarda bu listeye tümör hastalıkları ve metabolizma rahatsızlıkları da eklenmiştir.


Hastalığın kötü huylu karaktere sahip olup olmadığının tespiti, kemik iliğinin veya kök hücrelerin naklinden önceki tedavi aşamasında büyük önem taşımaktadır. Hastalık belirtisinden ziyade, önemli olan hastanın iyileşmesidir. Kötü huylu hastalıklarda hastalığın tekrar çıkma riski bulunmaktadır. Diğerlerinde önemli olan uzun vadede ki organ arızalarıdır. Bu yüzden iyileşme oranları hastalıktan hastalığa farklılıklar göstermekte; fakat bu oran son 10 yılda devamlı bir şekilde artma göstermiştir. Buna sebep olarakta dünya genelinde kazanılan tecrübe ve ek terapileri gösterebiliriz

Kemik İliği Nakli derin müdahalesi olan bir işlem olması sebebiyle beraberinde riskler de getirmektedir. Bunların bazıları aşağıda anlatılacaktır. Bütün önlemlere rağmen Kemik İliği Nakli ile iligili yapılacak tedavi esnasında hasta ölebilir. Ölüm sebepleri arasında hastalığın tekrar başgöstermesi yanında, nakil esnasında çıkan komplikasyonları sayabiliriz. Bunlar aşağıda anlatılacaktır. Kemik İliği Naklinin başarılı olması birkaç faktöre bağlıdır:

- çocuğun yaşı

- genel sağlık ve beslenme durumu

- teşhis ve temel hastalık

- hastalığın geldiği aşama

- en uygun bağışı yapacak olanın kişinin hazır bulunması

Nakildeki en önemli üç çeşit:

1-Akraba olan bir şahıstan,
2-Akraba olmayan başka bir şahıstan,
3-Hastanın kendisinden

Hangi ilik nakli çeşidinin sizin çocuğunuz için en uygun olduğu temel hastalığa ve elde bulunan bağış yapabilecek olan şahıslara bağlıdır. Bazı hastalıklarda en iyi ilik nakil formu kendi iliğinin nakledilmesidir. Buna autolog Kemik İliği Nakli denmektedir. Bu çeşit nakillerde hastadan ilik alınmaktadır, şimdilerde kanın merkezden uzak kısımlarından kök hücreler de alınmaktadır. Bu hücreler hastalıklardan temizlemek amacıyla çeşitli işlemlerden geçerler. Bu alınan ilik veya kök hücreler Kemik İliği Nakli yapılana kadar dondurularak saklanır. Diğer hastalıklarda başka şahıslardan alınacak olan ilik gereklidir. Bunun için ilk önce hastanın kendi akrabalarında bağış yapabilecek olan kişiler aranır. Bağış yapabilecek olan şahıslara kan testi yapılarak uygun olup olmadığı tespit edilir. Uygunluk konusunda en önemli olan HLA-Antijenleridir (HLA sistemi 7. sayfadaki çizelgede açıklanmaktadır). Eğer birden fazla HLA-Antjeni uygun şahıs bulunacak olursa, bu sefer daha az önemli faktörlerin uygunluğuna da bakılır. Örneğin kan grubu gibi. Yanlız HLA-tipinin uygunluğu en önemli faktördür.

Kardeş çocukların uygunluk oranı istatistiklere göre % 25’tir. Aynı şekilde çift yumurtalı ikiz kardeşlerin de. Tek yumurtalı ikiz kardeşlerin uygunluk oranı yüzde yüzdür; fakat bütün hastalık türlerinde en uygun ilik bağışı değildir. Genelde ebeveynler bağış için uygun değildir. Bunun sebebi de, HLA-Antijenlerinin yarısını çocuğa annenin vermesi ve diğer yarısını da babanın vermesidir. Yani çocukta anneden ve babadan sadece HLA-Antijenlerin yarısı bulunmakta ve ebeveynlerden birisinin bağışta bulunmasıyla diğer yarısı eksik kalmaktadır.

Akrabalardan uygun bağış yapabilecek bir şahıs bulunamadığı takdirde akraba olmayan şahıslarda bu uygunluk aranır. Bu arama genelde aylarca sürer.


HLA-Sistemi

İnsanların savunma sistemleri virüslere ve diğer yabancı maddelere karşı hücum eder ve yok etmeye çalışır. Bu esnada kendi dokusuna herhangi bir zarar vermez. Bu da kendi dokusuyla yabancı dokular arasında ayırım yapabilmesine bağlıdır.

Bu ayırıma imkan sağlamak HLA-Sisteminin görevidir. HLA-Sistemi 100 parçadan (HLA-Antijenleri) ve kendi aralarında birçok kombinasyondan oluşmaktadırlar. Hemen hemen bütün organlardaki hücrelerin yüzeylerinde ve akyuvarların üzerlerinde bulunurlar. HLA-Antijenleri kalıtım yoluyla geçtiği için çoğu kez kardeşler ve aile içerisinde aynı kombinasyona rastlanmaktadır.

HLA-Antijenlerinin kombinasyon sayısının çok büyük olmasından dolayı akraba olmayanlarda aynı HLA’ya rastlamak, kemik iliği uygunluğu bulmak, cok uzun zaman almaktadır. Bu yüzden bazı hastalıklarda erkenden bağış yapabilecekler aranmaktadır.



Kemik İliği Nakli Ön Tedavileri ve Açıklama ve Aydınlatma Konuşmaları

Çocuğunuz ilik nakli için yazıldığında sizinle birçok konu konuşulup tartışılacaktır:

Çocuğunuzun hastanede kalış şartları ve süresi, fizik tedavisi, nakilden önce, naklin kendisiyle ilgili, bilinen zorluklar, yeni iliğin üremesi ve bunların çocuğunuzun hastaneden ayrılana kadar olan tedavisi. Ayrıca çocuğunuzun uzun vadede tedavinin başarılı olabilmesiyle ilgili olarak hususi durumu konuşulacaktır. Bu da temel hastalığa ve uygun bir bağışın olup olmadığına bağlıdır.


Ön muayeneler şunları içermektedir:

- Çocuğun genel gelişimi ve büyümesinin değerlendirilmesi, kalb, böbrek ve ciğerlerin fonksiyonları, mevcut olabilecek enfeksiyonların tesbiti (bunların içerisine diş, diş kökleri ve burunda gizli olabilecek enfeksiyonlar da dahil). Ön muayeneler bize çeşitli nakil yöntemleri ile doğabilecek riskleri değerlendirerek çocuğunuzun hususi durumuna göre en uygununu seçmemizi sağlamaktadır.

- ameliyatla bütün ilik nakli tedavisi süresince kalıcı olan sondanın yerleştirilmesi. Bu sonda ile ilaç ve kan enfüzyonlarının yapılabilmesi ve kan alınması sağlamaktadır. Bu sonda 5 mm çapında ince bir plastik borudan oluşmaktadır.

Enfeksiyonlara karşı korunma tedbirleri

Işın ve kemoterapi yoluyla yukarda da belirtildiği gibi eski kemik iliği yok ediliyor. Yeni kemik iliği gelişene kadar çocuğunuz enfeksiyonlara karşı çok hassas durumdadır. Kemik iliğinin gelişmesiyle bu tehlike azalmaktadır. Ancak bu gelişme yapılan kemik iliği nakline göre aylarca, hatta bir yıl bile sürebilmektedir. Bu yüzden çocuğunuz bağırsaklardan gelebilecek olan bakteri ve mantar enfeksiyonlarına karşı hergün hap almak zorundadır.

İlik nakli zamanında ise çevreden gelebilecek olan enfeksiyonlara karşı çocuğun kaldığı yer itibarıyla tedbirler alınması zorunludur:

- Eğer ilik kendisinden alınmışsa çocuğunuz normal bir odada kalacaktır. Kemik iliğini yoketme tedavisi esnasında (bkz. sayfa 17) doktorlar ve hasta bakıcıları tedavi sıralarında ağızlık ve eldiven kullanılacaktır. Akyuvarlar geliştikten sonra bu nakil tipinde çocuğunuz kaldığı odanın dışarısına da çıkabilir.

Akrabalardan alınarak yapılan kemik iliği nakli tedavisi süresinde daha da katı önlemlerin alınması gereklidir. Odaya giren her şey daha önce dezenfekte edilmekte, hasta bakıcıları ve doktorlar özel önlükler giymekte, ziyaretçiler ise korunma önlükleri giymek zorundadırlar. Hastalar damar yoluyla beslenmektedirler. Vücud temizliği ve hijyen konusunda özel talimatlar geçerlidir (bkz. Kemik İliği Nakli süresinde özel vücud temizlği ve hijyen). Akraba olmayanlardan alınan kemik iliği nakli tedavisi esnasında çocuğun savunma ve direnç sistemi daha fazla azaldığından ve tedavi daha uzun sürdüğünden enfeksiyonlara karşı korunma önlemleri de uzun sürmektedir. Başarılı nakilden sonra akyuvarların belirili bir değere ulaşmasıyla çocuğunuz odasından dışarı çıkabilecektir. Bundan sonra çocuğunuzun bir an önce hasteneden taburcu olabilmesi için ağızdan besin alması daha fazla önem taşımaktadır.

Genelde Kemik İliği Nakli süresince enfeksiyon tehlikesi yüzünden küçük çocukların (aniden hastalanmalarından dolayı) veya hasta olanların hastayı ziyaret etmeleri yasaktır.

Kemoterapi ve/veya Işınla hazırlama tedavisi

Nakilden önce çocuğunuza hazırlama terapisi denilen tedavi uygulanacaktır. Yukarda da anlatıldığı gibi hasta ve hasta olmayan kemik iliklerinin öldürülmesi gerekmektedir. Eğer çocuğunuzda kanser yoksa bu tedavi çocuğunuzun kemik iliğinin yeniden gelişmesini sağlayacaktır. Kemoterapi ilaçlarının seçimi çocuğunuzun temel hastalığına ve hastalığın ulaştığı aşamaya bağlıdır.

Kemoterapiye ek olarak bazı çocuklara ışınla tedavi yapılmak zorundadır. Bunlar:

- genelde kan hücrelerinin yokedilmesi gereken hastalıklarda göğüs ve karın bölgelerindeki lenf bağlarının ışınlanması gerekmektedir,

- kötü huylu hastalıklarda genelde tüm vücut ışınlanması yapılmaktadır. Bu tür ışınlama birkaç gün 20’er ve 30’ar dakikalık bölümler halinde öğleden önce bir defa, bir defa öğleden sonra uygulanmaktadır. Çocuğunuzun sadece tepreşmeden yatması gerekmektedir.



Kemik İliği Nakli tedavisinin yan tesirleri

Kemoterapi ve ışın tedavisinin kısa ve uzun vadeli yan tesirleri bazen sağlık açısından tehlikeli boyutlara ulaşabilir. Kısa vadeli yan tesirlere ishal, kusma, mide bulantısı, egzama, saç dökülmesi ve ağız bölümünde ağrıları sayabiliriz. Bütün bu yan tesirlerin hepsi geçicidir. Işın tedavisi ayrıca tenin bronslaşmasına da sebep olmaktadır, aynı aşırı güneş ışınlarına maruz kalanlarda olduğu gibi, derinin kendini yenilemesiyle bir kaç ayda eski haline dönmektedir. Genelde tedavilerde antibiotika, mantar ilacı ve virüslere karşı ilaç kullanılan hastalarda enfeksiyonlar oluşmakta. Çeşitli ağırlıklarda hayati önem taşıyan organlar (karaciğer, ciğer, böbrekler ve kalp) zarar görerek fonksiyon bozulmaları olabilir. Bu yüzden bu organların nakil yapılmadan önce fonksiyonları iyice kontrol edilmektedir . Yine de bütün önlemlere rağmen, bu organlar tekrar sağlıklarına kavuşana kadar, diyaliz tedavisi (suni böbrek) ve oksijen verilmesi gerekebilir.





Kemik İliği Naklinin Hayati tehlike taşıyan yan tesirleri

Genelde bu yan tesirler tek başına veya ikisi birden çıkınca kolaylıkla tedavi edilebilmektedir. Yalnız tedavi için zorunlu olan bilhassa Antibiyotik ve mantar ilaçları önemli organlara zarar verebilmektedir. Zaten fonksiyonları bozuk olan organlara daha da fazla zarar vermektedir. Birden fazla organın aksaması hayati tehlike oluşturmaktadır; fakat bu durum artık nadir olarak ortaya çıkmaktadır.

Diğer komplikasyonlar şunlardır:

- zor tedavi edilen virüs enfeksiyonları

- kanamalar ve

- akut ve kronik bağış-alıcı-hastalığı

Kemik İliği Naklinden sonra enfeksiyonlar önemli boyutlarda hayati tehlike oluşturan durumları oluşturduğundan çeşitli önlemler alınmaktadır



Kemoterapi ve Işın tedavisi

Kısa vadeli yan tesirler

mide bulantısı

kusma

ishal

egzama

aplasi

mukositis (ağız bölümünde ağrılar)

saç dökülmesi



Uzun vadeli yan tesirler

kısırlık

gecikmeli büyüme

ergenlik çağında gecikme

katarakt (gözde bulanıklık)

organ fonksiyonlarının bozulması



Kemik iliği naklinin uzun vadeli tesirleri

Kemoterapi ve/veya ışın tedavisinin uzun vadeli yan tesirlerinde bilhassa hormonal bozukluklar (ergenlikte gecikme, büyümede gecikme,kısırlık) ve katarakt gelişmesi, yani bulanık görme, olabilmektedir. Bu yüzden çocuğunuz Kemik İliği Naklinden sonra uzun vadede ayakta tedavi için kontrollere gelmesi gerekmektedir.

Kemik iliğinin alınması ve nakli

Kemik iliği bağışlayıcının belinden Punktionla alınmakta, aynı teşhis için alınan kemik iliği Punktionu gibi. Fakat nakil için çok daha fazla miktarda kemik iliği alınması gerekmektedir. Bu yüzden birçok Punktiona ihtiyaç vardır. Kemik iliğinin alınması Vollnarkose halinde ameliyatla yapılmaktadır. Kemik iliğinin miktarı bağışlayıcının kilosuna bağlıdır.

Hastanın kendisinden alınarak yapılan nakillerde kök hücreler peripher kandan alınmaktadır. Genelde bu tür kemik iliğini alınması ek önlem olarak yapılmaktadır.

Kemik iliği bağışlayıcıları, buna kök hücre bağışlayıcıları da dahil, bir akşam ameliyattan sonra hastanede kalmaktadırlar. Eğer ağrılar olacak olursa, hafif ağrı kesicilerle (Paracetamol) tedavi edilmektedirler.

Kemik iliği ve/veya kök hücreler kan alınmasında olduğu gibi, daha önce yerleştirilen Hickman veya Broviac hortumuyla aktarılmaktadır.

Bu nakilden sonra kemik iliği hücreleri kan akımıyla bütün vücuda yayılmakta ve kemik iliklerine de ulaşarak orada kalmaktadırlar. Burada bölünerek çoğalmakta ve kan hücrelerini oluşturan bölümlere (akyuvarlar, alyuvarlar ve trombositler) gelişmektedirler.


Kök hücre ayırımı

Bazı hastalıklarda kök hücreler kemik iliğinden değil de peripher kandan elde edilmektedirler. Kanda bu kök hücrelerin çok olabilmesi için çocuğunuza bu kök hücreleri artırıcılar (Neupogen veya Granocyte) verilecektir. Belirli bir kemoterapi metoduyla tedavi gören çocuklara hemen kemoterapinin ardından Neupogen ilacı verilmektedir. Takriben 7 ila 14 gün sonra normalde kök hücre ayırımına başlanabilir.

Kök hücre ayırımı yapan makine trombositkonsantresi yapan makinelere benzemektedir. Birçok insan kanser hastası çocuklara ve büyüklere trombosit bağışlamaktadır. Kök hücre ayırımında kan makineye aktarılmakta ve kök hücreler kan plazmalarından ve alyuvarlardan ayrılmaktadır. Kök hücreler makinenin içinde kalmakta ve diğer kan plazmaları ile alyuvarlar tekrar çocuğunuza geri verilmektedir. Bazı durumlarda kök hücreler tekrar bir aşamadan geçmekte ve nakil yapılana kadar dondurularak saklanmaktadır.



Bazen uygun kemik iliği veya kök hücre bağışlayıcısı bulunamadığı takdirde dondurulmuş kordon kanından kök hücreler alınabilir.



Aplasie

Aplasie, akyuvarların çok az ya da hiç bulunmadığı aşamaya denir. Ayrıca bu aşamada alyuvarlar ve trombositler de az bulunmaktadır; fakat bu hücreler kana aktarılabilmektedir. Yine de kanamalar olmaktadır. Bütün önlemlere rağmen enfeksiyonlar oluşmakta, yalnız bunlar antibiyotiklerle ve mantar ilaçlarıyla tedavi edilmektedir. Ancak ağızda oluşan ağrılara karşı ağrı kesiciler ve gıdaların suni yollarla verilmesi gerekmektedir, eğer ağızda çok fazla ağrılar nedeniyle besin alınması mümkün değilse.

Hergün kan alınarak organların fonksiyonları, kandaki hücrelerin miktarı ve enfeksiyonlara karşı hassasiyeti ölçülmektedir.

Kemik iliği genelde nakilden sonra iki üç hafta sonra gelişmekte. Bu bazen daha erken de olabilmekte; fakat daha geç gelişmesi çok nadir olarak gözükmektedir.



vericiye-karşı-alıcı hastalığı

Allogen, yani akrabadan veya akraba olmayan bir şahıstan yapılan nakillerde çok ciddi komplikasyonlar çıkmaktadır ve buna graft-versus-host hastalığı (GvHD) veya vericiye-karşı-alıcı hastalığı denmektedir. Bu da eğer ‘Graftın’ (vericiden alınan kemik iliği) ‘Hostu’ (yani alıcıyı) yabancı olarak tanırsa ve bu yüzden de immunolojik reaksiyonlarla bazı organlar (deri, karaciğer ve bağırsaklar) iltihaplanmaktadır.



Hastanın kendisinden alınarak yapılan kemik iliği nakillerinde GvHD çok nadir gözlenmiştir.

Bütün allojen, yani akrabadan veya akraba olmayan bir şahıstan, Kemik iliği nakillerinde hastalara GvHD hastalığını önleyici ve zararını azaltıcı ilaçlar verilmektedir. Orta ve hafif dereceli GvHD hastalıklarında ek tedavilerle iyileşmekte; fakat ağır olanları hayati tehlike oluşturmaktadır. Bu sonuncusu bilhassa akraba olmayanlarla yapılan kemik iliği nakillerinde geçerlidir.

GvHD’nin pozitif yönü de bulunmaktadır: bilhassa lösemili hastalıklarda, GvHD ortaya çıkmışsa, temel hastalığın geri gelme zamanın daha da uzadığı gözlenmiştir. Bu yüzden lösemi hastalıklarında allojen kemik iliği nakli tercih edilmektedir. Bazen de lösemili hücrelere karşı bu sonucu alabilmek için nakillerden sonra ek enfüzyonlar yapılmaktadır.

Genelde GvHD kemik iliği naklinden sonra 50 ila 100 gün arasında sınırlıdır. Nadiren GvHD’nin kronik vakaları da olabilmektedir. Bu takdirde GvHD hastalığına deri, eklemler, kaslar ve karaciğer hücreleri yakalamaktadır. GvHD hastalığı Immunsuppression’la tedavi edilerek çok nadir durumlarda organlara daimi zararlar verebilmektedir. Kronik GvHD hastalığının diğer ciddi bir Problemi enfeksiyon tehlikesinin çok yüksek olmasıdır. Çünkü vücudun yeterli derecede savunma hücrelerine sahip olmasına rağmen bu görevini yerine getirememektedir.

Kemik İliği Naklinden sonra iyileşme zamanı

Eğer yeni kemik iliği iki veya üç hafta sonra gelişmeye başlarsa, ilk önce enfeksiyon belirtileri azalmaya başlayacaktır. Yalnız çocuğunuzun kendisini daha iyi hissedebilmesi en azından iki veya üç hafta daha zaman alacaktır. Kemik İliği Naklinden önceki hareketliliğine ve gücüne kavuşması da yine bir veya iki aylık bir zaman alacaktır.

Bu sonuca ulaşmada yeterli beslenme ve sıvı tüketimi büyük önem taşımaktadır. Çocuğunuz Kemik İliği Naklinden ve hatta hastaneden taburcu olduktan sonra dahi bir süre ilaçlarını aksatmadan almak zorundadır. Sorularınız olduğu takdirde veya ilaç alımı konusunda eğer herhangi bir problem çıkacak olursa hemen uygun bir çözüm yolu bulmak için tedavi ekibine başvurmanızı rica ediyoruz.

Çocuğunuz normalde nakilden 6 ila 8 hafta arasında hastaneden taburcu edilemektedir. Kemik iliği kendisinden alınmışsa daha erken, akraba olmayan bir şahıstan alınmışsa 12 ila 14 hafta arası taburcu edilmektedir. Taburcu olduktan sonra ilk zamanlar haftada üç kez ambulansa gelinmesi gerekmektedir.

Taburcu olmadan evvel sizinle evde dikkat edilmesi gereken küçük veya büyük bütün konuları görüşeceğiz. Şahsi durumların birbirinden çok farklı olmasından dolayı bu bölüme burada detaylı olarak değinmeyeceğiz.



Kemik İliği Nakli tüm aileyi ilgilendirmektedir

Okuduğuzdan da çıkartabileceğiniz gibi, Kemik İliği Nakli çocuğunuza yapılan çok ciddi bir önlemdir. Aynı şekilde Çocuğunuzun tüm Kemik İliği Naklini yapacağınız yardım ve destekle daha kolay atlatabilmesi için tüm ailenize de tabii ki. Hastalığın tedavide başarılı olması ailenizin çocuğunuza ve birbirinize bu kötü zamanda bağlı kalmakla ve en iyi desteği sağlamakla daha da güçlenecektir. Ruhi açıdan da, aileden birisinin hayati tehlike taşıyan hastalığa yakalanması, ailede herkesin birbirini desteklemesi ve arkadaş çevresinden de bu desteği bulması çok önem taşımaktadır. Bu durum kendinizi ve ailenizi Kemik İliği Nakli ile ilgili problemlerle ne kadar fazla bilgilendirirseniz o kadar daha iyi olacaktır. Bu yüzden sorularınızı ve problemlerinizi tedavi ekibiyle görüşünüz

kemik iliği biopsisi


Birçok kan hastalığının saptanmasında önemli rol oynayan bu incelemede, özel bir iğne yardımıyla kemik iliğinden örnek alınır.

Biyopsi yaparken oldukça sağlam ve iç içe geçmiş metal bir iğne kullanılır. İğnenin derine girmesini engellemek için dışında bir halka vardır. Kemiğe girildikten sonra içteki kılavuz iğne çıkarılır. İğnenin batırılacağı yer hastanın yaşına ve işlemi gerçekleştiren hekimin beceri ve deneyimine göre değişir. Kemik iliği biyopsisi yapılacak kişi sırtüstü yatırılır. İğnenin gireceği yer dezenfekte edildikten ve uyuşturulduktan sonra özel ponksiyon iğnesi batırılır.

Kemik iliğine girildiğinden emin olununca içteki kılavuz iğne çıkarılır ve iğnenin üst bölümüne takılan şırıngayla hızla kemik iliği çekildikten sonra iğne hemen çıkarılır, yara bölgesi yeniden dezenfekte edilir.

Erişkinlerde kemikiliği biyopsisi için seçilen bölgeler göğüs kemiği ve leğen kemiğinin ön-üst çıkıntılarıdır; bununla birlikte, bazı durumlarda, omurların dikensi çıkıntılarından, kaburga kemiklerinden ya da ilik içeren herhangi bir kemikten de yararlanılabilir. Bir yaşın altındaki çocuklarda kaval kemiğinin ön yüzü yeğlenirken, daha büyük çocuklarda kalça kemiğinin ön üst çıkıntısı ya da birinci yada ikinci bel omurunun dikensi çıkıntıları kullanılır. Tüm kurallara uyulursa omurilik zedelenmesi gibi bir terslik ortaya çıkmaz.

Alınan kemikiliği örneği önce çıplak gözle renk görüntü vb. özellikleri açısından incelenir. Daha sonra, bir mikroskop camı üzerine yapılarak hücrelerin özelliklerinin görülebilmesi için uygun maddelerle boyanır. Böylece, kemik iliğindeki kan hücrelerinin birbirine oranları belirlenebilir.